一、支氣管、肺疾病
以慢支並發阻塞性肺氣腫最為多見，約占80％－90％，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重症肺結核、塵肺、慢性彌漫性肺間質纖維化、結節病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫等。 二、胸廓運動障礙性疾病 較少見，嚴重的脊椎後、側凸、脊椎結核、類風濕性關節炎、胸膜廣泛粘連及胸廓形成術後造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，以及神經肌肉疾患如脊髓灰質炎，可引起胸廊活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反復感染，並發肺氣腫，或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄，使阻力增加，肺動脈高壓，發展成肺心病。
三、肺血管疾病
甚少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫病（allergicgranulmatosis），廣泛或反復發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發性肺動脈高壓症，均可使肺小動脈狹窄、阻塞，引起肺動脈血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發展成肺心病。
[發病機制和病理]
引起右心室肥厚、擴大的因素很多，但先決條件是肺的功能和結構的改變，發生反復的氣道感染和低氧血症。導致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈高壓。
