症狀表現
1、左室流出道梗阻:在收縮期,肥厚的心肌使心室流出道狹窄。在非梗阻性,此種影響尚不明顯,在梗阻性則比較突出。心室收縮時,肥厚的室間隔肌凸入心室腔,在左心室,使處於流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位,引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關閉不全,此作用在收縮中、後期較明顯。左心室噴血早期,流出道梗阻輕,噴出約30%心搏量,其余70%在梗阻明顯時噴出,因此,頸動脈波示迅速上升的升支,下降後再度向上成一切跡,然後緩慢下降。流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差,流出道與主動脈間無壓力差。有些患者在靜息時流出道梗阻不明顯,運動後變為明顯。 2、舒張功能異常:肥厚的心肌順應性減低,擴張能力差,使心室舒張期充盈發生障礙,舒張末期壓可以升高。舒張期心腔僵硬度增高,左室擴張度減低,由此心搏量減少,充盈增高且壓迫心室壁內冠狀動脈。快速充盈期延長,充盈速率與充盈量均減小。 3、心肌缺血:由於心肌需氧超過冠狀動脈血供,室壁內冠狀動脈狹窄,舒張期過長,心室壁內張力增高等引起。 臨床表現 1、呼吸困難:多在勞累後出現,是由於左心室順應性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。 2、心前區痛:多在勞累後出現,似心絞痛,但可不典型,是由於肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。 3、乏力、頭暈與昏厥:多在活動時發生,是由於心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低。活動或情緒激動時由於交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強,加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起症狀。 4、心悸:由於心功能減退或心律失常所致。 5、心力衰竭:多見於晚期患者,由於心肌順應性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合並心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發生心力衰竭與猝死。