肺動脈狹窄發病率占先天性心髒病總數的10％～20％。按狹窄部位的不同，可將其分為肺動脈瓣狹窄、漏斗部狹窄和肺動脈分支狹窄，其中以肺動脈瓣狹窄最常見。
1.病理生理
由於肺動脈瓣狹窄，右心室排出受阻，收縮期負荷加重，壓力升高，導致右心室肥厚。當右心室失代償時，右心房壓力也升高，出現右心衰竭。如伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，可產生右向左的分流而出現青紫。
2.臨床表現
早期或輕者可無症狀；重者可有乏力、心悸和氣急，可發生心力衰竭。
體檢：輕者生長發育尚可，可見心前區隆起，胸骨左緣搏動較強，肺動脈瓣區可觸及收縮期震顫，並可聞及響亮的噴射性全收縮期雜音，向頸部傳導。輕中度狹窄，雜音為Ⅱ～Ⅳ級，重度狹窄可達V級，但極重度狹窄時雜音反而減輕。
雜音部位與狹窄的類型有關，瓣膜型以第2肋間最響；漏斗部狹窄以第3、4肋間最響。如右心室代償失調而擴大，則於三尖瓣區可聞及收縮期吹風樣雜音，同時可有頸靜脈怒張、肝腫大、下肢浮腫等右心衰竭表現。
3.診斷檢查
（1）胸部X線
胸部X線檢查肺野清晰，肺紋理減少，右心室擴大，有時右心房亦擴大，肺動脈段明顯凸出。
（2）心電圖
心電圖輕者正常。中度以上狹窄者，顯示不同程度的電軸右偏、右心室肥大，部分患者有右心房肥大。
（3）超聲心動圖
超聲心動圖右心室和右心房內徑增寬，右心室前壁和室間隔增厚。扇形切面顯像可見肺動脈瓣增厚和活動受限。漏斗部狹窄可見右心室流出道狹小。
（4）右心導管檢查
4.治療
輕度狹窄者不需治療。如右心室肥厚逐漸加重，右心室收縮壓達到9.3kPa（70mmHg）以上或右心室與肺動脈壓力階差大於5.3kPa（40mmHg）時，宜及早手術。瓣膜狹窄型可用球囊導管擴張狹窄的肺動脈瓣，以達到治療目的。
