法洛氏四聯症的病因
法洛氏四聯症是遺傳和環境因素等復雜關系相互作用的結果,下列因素可能影響到胎兒的發育而產生先天性性畸形:
1.胎兒發育的環境因素;
2.遺傳因素等。
臨床上,先天性心髒病患者中能查到病因的是極少數,但加強對孕婦的保健,特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發病有關的一切因素,對預防先天性心髒病具有積極意義。
法洛氏四聯症臨床表現
(一)症狀主要是自幼出現進行性紫绀和呼吸困難,哭鬧時更甚,伴有杵狀指(趾)和紅細胞增多。病孩易感乏力,勞累後的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分病孩由於嚴重的缺氧而引起昏厥發作,甚至有癫痫抽搐。其它並發症尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染等。如不治療,體力活動大受限制,且不易成長。
(二)體征可見發育較差,胸前部可能隆起,有紫绀與杵狀指(趾)。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音,可伴有震顫。此雜音為肺動脈口狹窄所致,其響度與狹窄的程度呈反比例,因狹窄越重則右心室的血液進入騎跨的主動脈越多,而進入肺動脈的越少。
法洛氏四聯症的並發症
法洛氏四聯症最常見的並發症為腦血栓(系紅細胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及亞急性細菌性心內膜炎。而積極接受手術治療的患兒,也會並發一些術後並發症:
1、肺部並發症;
2、完全性房室傳導阻滯;
3、低心排綜合征;
4、滲血出血;
5、全身毛細血管滲漏綜合征。
法洛氏四聯症的治療
多數法樂氏四聯征病例出生時體循環血氧飽和度滿意無需治療,但低血氧逐步進展,當體循環血氧飽和度降至75-80%時必須手術干預。缺氧發作的出現通常認為是手術指征。
法樂氏四聯征首選一期根治手術,一般典型的四聯症患者,即使病情嚴重、不論年齡如何多數中心推薦一期根治[6,7]。近年來一期根治趨於小齡化,這一方面是由於外科技術的進步,更主要的是對法樂氏四聯征病理生理的深入理解。
早期手術有利於保護左右心室的功能,促進肺動脈特別周圍肺動脈的發育和生長,減少慢性缺氧對心髒、神經系統等髒器的損害,促進器官的正常的生長和發育。
隨著天氣逐漸轉涼,來門診調血壓的患者也越來越多。經常有人問我,為什麼一天內測量幾次血壓,每次數值都不一樣?這種波動到底是
1、自檢 每天定時檢查自己的心率和脈搏節律,如發現跳動不規律或過慢,應及時就醫。心跳過慢時往往伴有乏力和氣短,此時應立