三尖瓣下移畸形常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄或閉鎖。可發生右心房壓增高，此時如有心房間隔缺損或卵圓孔開放，則可導致右至左分流而出現紫绀。
埃勃斯坦畸形（Ebstein"sanomaly），亦稱三尖瓣下移畸形。是一種少見的先天性畸形，但在我國並不太少。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣葉和後瓣葉下移，常附著於近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環部位，前瓣葉的位置多正常，因而右心室被分為兩個腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為"心房化的右心室"，其功能與右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相對地較小。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄或閉鎖。可發生右心房壓增高，此時如有心房間隔缺損或卵圓孔開放，則可導致右至左分流而出現紫绀。
三尖瓣下移畸形的手術治療方法：
（一）手術治療適應證
患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症狀。在心房水平沒有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其嚴重和頑固。相反，在合並有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中，則因右向左分流而出現明顯紫绀，右心衰竭症狀較輕，活動能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病員均為手術適應證，診斷明確後應施行手術治療。
（二）術前准備與術後處理
1．術前應用強心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭症狀。
2．患者肝髒腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時間延長。術前需用維生素K和凝血酶原復合物等加以治療。
（三）手術方法有三種
1．Glenn手術
即上腔靜脈-右肺動脈吻合術。可減輕右心負荷，減少右至左的分流，增加動脈血氧含量，改善症狀，減輕紫绀，但是一種姑息性手術，並沒有解決畸形，常應用於有嚴重紫绀，不宜施行根治手術的幼兒。此手術近期效果尚好，但遠期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。
2．瓣膜替換術
體外循環下切開右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當的人造瓣膜。為了避免損傷心髒傳導系統，把人工瓣膜在前面縫在房室環上，而後側縫在離冠狀窦開口頭側數毫米的右心房間隔上，使冠狀窦開口移至室腔。合並的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員，由於右心房極度擴大，血流緩慢，容易形成血栓。在替換三尖瓣時，生物瓣有中央血流通道，血流動力學功能優於機械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置於三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高於左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術的首選瓣膜。
3．瓣膜成形術
用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和後瓣葉根部附著區固定到三尖瓣環上，從而縮小擴大的瓣環，消除房化的心室。為了避免發生傳導束阻滯，可用後瓣作成形術，以帶墊片雙頭針線，自膈後瓣交界至後前瓣交界處作兩排平行縫合，相距3～4mm加墊片收縮縫合後結扎，縮小三尖瓣瓣環，以兩指寬為客觀標准。利用發育正常的前瓣葉恢復三尖瓣的關閉功能。這種手術保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潛在危險，但只能用於三尖瓣前瓣葉發育正常的病例中，術後仍有一定程度關閉不全。
術後仍須積極作內科治療，控制心力衰竭和心律紊亂，密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變，及時補充氯化鉀。術後注意保持引流管通暢，采取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術後紫绀消失，肝髒縮小，腹水消失，心影也明顯縮小，療效滿意。
