肥厚型心肌病是一種以心肌進行性肥厚、心室腔進行性縮小為特征,典型者在左心室,以室間隔為甚,偶而可呈同心性肥厚為特征的一種心肌病。病因尚不明確,通常為常染色體顯性遺傳。以下是有關於它的一些症狀。
(1)、勞力性呼吸困難:
約80%的病人於勞累後出現呼吸急促,這與左室順應性差,充盈受阻,舒張末期壓力升高及肺淤血有關。
(2)、心前區悶痛:
約2/3病人出現非典型的心絞痛,常因勞累誘發,持續時間長,對硝酸甘油反應不佳,可能由於肥厚的心肌需血量增加,冠狀動脈血供相對不足,故有心肌缺血表現。
(3)、暈厥:
1/3病人發生於突然站立和運動後暈厥,片刻後可自行緩解,此症狀可以是病人惟一的主訴。發生暈厥的原因認為:
①、由於左室順應性差和流出道梗阻,造成心排血量降低,導致體循環、腦動脈供血不足所致。
②、體力活動或情緒激動,交感神經興奮性增高,使肥厚的心肌收縮力增加,致使左室順應性進一步降低,舒張期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更減少,故病人常感心悸、乏力。
(4)、乏力、頭暈與昏厥:
多在活動時發生,是由於心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低。活動或情緒激動時由於交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強,加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起症狀。
(5)、心悸:
由於心功能減退或心律失常所致。
(6)、猝死:
多數學者認為有下列情況為猝死高危者:①發生過心髒驟停的幸存者,且有室顫證據。②發生過持續性心動過速的病人。③有猝死家族史。④有高危性的基因突變。⑤幼年發病者。⑥心肌肥厚顯著者。⑦運動引起的低血壓。
(7)、心力衰竭:
在病情晚期,可出現左、右心力衰竭的症狀,如氣喘、心慌、不能平臥、肝髒增大、下肢水腫等等。由於心肌順應性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合並心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發生心力衰竭與猝死。
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