四聯症唯一有效的治療方法是施行外科手術，增加肺循環血流量，改善血缺氧或作心內畸形根治術。40多年前法樂四聯症的外科治療方法是施行體循環-肺循環分流術，以減輕血缺氧，改善症狀，延長壽命。
體外循環心內直視手術進入臨床應用後，四聯症根治術即逐漸替代姑息性的體、肺分流術，且治療效果日益提高，但對嬰兒幼童病例采用分期手術亦即先施行分流術，再施行根治術或一期根治術意見尚不一致。
有的主張臨床上呈現明顯症狀的四聯症病人，不論年齡大小均宜施行一期根治術，這樣可避免承受兩次手術的危險性。早期手術尚可防止右心室肥厚和流出道狹窄程度加重。
另一部分外科醫師認為出生後3個月根治術的手術死亡率為25～67%，遠高於體-肺分流術，而延遲到1～2歲以後則根治術的手術死亡率顯著降低，因而主張分期手術。6個月到1歲的病例先施行體-肺分流術，長大後再施行第二期根治術。
隨著臨床經驗的積累，根治術死亡率已較前降低，治療效果不斷提高，目前傾向於根據病人年齡和病變的病理解剖學形態，制定手術方案。
嬰幼兒根治性手術的死亡率較高，因此手術年齡宜在6個月以上。6個月以下的嬰兒如病情嚴重急需手術治療者，應先作姑息性體-肺分流術。
但如右心室流出道梗阻病變經造影檢查屬漏斗部狹窄，肺動脈瓣環和肺動脈發育良好，且因漏斗部痙攣引致反復缺氧性發作者則可給予心得安等藥物治療，待病人長大到6個月以上再施行根治性手術。
6個月以下病人經選擇性右心室造影顯示右心室流出道或肺動脈狹窄病變為漏斗部彌漫性發育不良，肺動脈瓣環狹窄，肺動脈總干或分支狹窄，需用織片跨越瓣環作縫補擴大術者，由於根治性手術死亡率高，宜先施行姑息性分流術，待長大後再施行根治性手術。
