手術一般均在全麻氣管插管和中度低溫體外循環下進行，對新生兒和嬰兒應用深低溫停循環，或在持續低流量灌注下進行，間斷冠狀動脈灌注冷血停搏液保護心髒。
(1)、心內隧道修復術
經右室切口探查室缺部位、大小以及和兩大動脈口關系，室缺一般較大，將一段內徑16～18mm人工血管縱形剖開，留1/2～2/3周徑，兩端剪成半圓形，補片長度約等於主動脈口前上緣至室缺下緣距離，應用5-0帶小墊片雙頭針在室缺和主動脈口間做一圈間斷褥式縫合，在傳導束危險區縫在三尖瓣隔瓣根部和缺損後下緣右心室面，將縫線按順序穿過人工血管片邊緣，推下補片後，使補片和左室後上壁之間形成左室流出道，結扎全部縫線，左室血流即可經室缺被導向主動脈。
(2)、心室內隧道和右室流出道重建術
同上述方法先做左室到主動脈心內隧道。右室到肺動脈通道可用預凝好的人工血管片加寬，若遇粗大冠狀動脈橫跨右室流出道，則應采用同種帶瓣主動脈做右室到肺動脈心外管道，後者又稱Rastelli手術。
(3)、心室內和心外雙管道重建
左、右心室通道室缺位於肺動脈口下或遠離兩大動脈，伴肺動脈狹窄，室缺與主動脈之間有多個三尖瓣乳頭肌及腱索相隔，當不能進行心內隧道補片時，可應用16～18mm直徑滌綸血管剪裁至適當長度，兩端呈斜面，應用4-0帶小墊片縫線作間斷褥式縫合，將人工血管兩端分別與室缺及主動脈口吻合，心室內管道不能打折，然後再應用心外管道重建右室到肺動脈通道。
(4)、大動脈調轉術
適用於嬰幼兒右室雙出口室缺位於肺動脈口下而無肺動脈狹窄者，手術方法參考“完全型大動脈錯位”節中內容。
(5)、姑息手術
肺動脈嚴重狹窄者可行鎖骨下動脈肺動脈分流術，或中央分流術;伴嚴重肺動脈高壓者可選肺動脈帶束術。
