小兒先天性心髒病常分為室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等，這些均可手術根治。動脈導管未閉可不用手術治療，輕的室間隔缺損也可自然閉合而不必手術。一些復雜的先天性心髒病可手術減輕病情。
手術的時間應視心髒病的嚴重程度而定。輕者可以待孩子長大些再手術，重者會因時間的推移而使病情加重，失去手術機會或增加手術的難度，因而應盡早手術。一般來說，在孩子上學前手術，不影響孩子的學習。
房間隔缺損
專家指出，自然生存率較高，患者壽命幾乎都可超過20歲。不手術的患者致死的總人數不超過25%。因為手術的高成功率，有學者認為應和動脈導管未閉一樣，診斷明確無論有無症狀，均應手術。但多數認為手術仍有一定危險性，認為只有符合以下適應症才可手術：有氣急、心悸症狀或曾發生心力衰竭，雖無症狀，但有右心擴大和肺充血現象;手術不應該受到年齡限制，最好爭取早日手術，5歲以下最佳;並對老年病例發生症狀者，亦應考慮手術治療，但45歲以上或60歲以上者死亡率高。
室間隔缺損
不需手術：缺損有自然閉合趨勢，自然閉合的機會與年齡呈負相關，自然閉合絕大部分發生在2歲以內(年齡一個月，自然閉合約80%)，5歲以上者較少見。小型缺損如無症狀，宜密切隨訪觀察至5歲~6歲。進行性閉合缺損、症狀逐漸減輕者，也可繼續觀察到10歲~15歲。
擇期手術：缺損的大小，由小到中等，症狀輕，無肺動脈高壓，而肺血流∶體血流在2∶1左右。在隨訪中，心髒雜音、心電圖和胸片變化不大者，可等到學齡前施行手術;如在觀察期間，肺動脈壓升高，心髒雜音變短，心尖區舒張期雜音變低或消失者，應提早手術。
早期手術：在大型室間隔缺損嬰幼兒，症狀重，肺血管內皮細胞增生、結構改變以及肺血管生長受阻等，如在8個月內手術修補室間隔缺損，術後一年肺血管改變可恢復，且有心血管長出。而在9個月或更後進行手術的嬰幼兒，術後仍有持續性肺血管阻力的升高。也有學者主張在2歲以內手術，即使有嚴重的肺動脈高壓，術後也能恢復到正常或接近正常。而2歲以上手術，有50%的肺動脈高壓將持續不變。
緊急手術：大型室間隔缺損的新生兒或嬰幼兒，分流量大，並發危及生命的頑固性心力衰竭和肺功能不全，積極內科療法無效者，應創造條件進行手術，即使在生下3個月內亦應如此。可以考慮性肺動脈環縮術，以挽救生命。
法樂氏四聯症
專家提出，未治療的四聯症患者預後差，25%死於1歲以內，40%死於3歲以內，70%死於10歲以內，合並肺動脈閉縮或無肺動脈瓣者有50%死於1歲以內，這就要求在嬰兒期施行手術。更多的主張對有症狀的嬰兒施行一期心內修復手術。如嬰兒容易喂養，可在2~3歲體重增加後手術比較安全，如出生後嚴重缺氧發作或反復心衰，可盡早手術治療。
動脈導管未閉
早產兒動脈導管未閉特別是妊娠不足30周者，動脈導管關閉延遲，改善心功能的同時，試行消炎痛治療促進導管的閉合。通常一個療程足以關閉導管，出生後3天內的早產兒治療效果最佳。
兒童和成人患者遠期自然愈後不佳，且有並發感染性心內膜炎的危險，除症狀不明顯的幼兒可延期手術外，一般情況下一經確診即應手術治療，根據我國目前醫療現狀，較理想的手術年齡是3歲~5歲，盡量不要超過30歲。下列情況尤須進行手術：早產患嬰如有心力衰竭或進行性心髒擴大或伴有呼吸窘迫症，經內科和藥物治療無效，應行搶救手術;足月患嬰如有心力衰竭或進行性心髒擴大，可及早手術;合並肺動脈高壓患者，只要以左向右分流為主，即所謂動力性肺動脈高壓，應予以手術。患細菌性心內膜炎時暫緩手術，給予抗生素治療，待治療2~3個月再進行手術。
