主動脈夾層綜合征
[發病機理]主動脈夾層(aorticdissection，AD)是在主動脈中膜層已有病變的基礎上，在血流動力學的作用下，主動脈內膜撕裂，和中膜之間縱向分離，血液通過裂口進入主動脈壁內導致血管分層，進而發生順行、逆行或者雙向性的夾層動脈瘤或夾層動脈瘤破裂，其形態上有真腔與假腔。
AD在50歲以上的人群中發病率隨年齡的增加而上升，男、女總發病率之比約2:1～5:1。隨著對該疾病的認識和診斷水平不斷提高，AD的發生率呈明顯上升趨勢。西方國家年發病率為10～20/100萬人，目前我國每年新增病例超過2萬人。未經治療的AD患者約36%～50%在起病後48h內死亡，約65%～75%在2周內死亡，1年死亡率高達90%，10年死亡率幾乎100%，預後極差。
AD的病因還不完全清楚。90%AD患者合並高血壓，故高血壓被認為是AD發生最重要的易患因素。1/3的AD患者可見主動脈中層彈力纖維和膠原呈進行性退變及平滑肌細胞的丟失，故中膜層膠原和彈性蛋白退行性變被認為是絕大部分非創傷性AD的主要因素。近年來，動脈粥樣硬化在AD發生過程中的作用受到重視。多種遺傳性疾病被證明與AD的發生相關。Marfan’s綜合征約占所有AD患者的1/5，DebakeyⅡ型AD患者的2/3。其他結締組織病如Ehlers-danlos綜合征(EDS)、Noonan綜合征、Turner綜合征(巨細胞性大動脈炎)和梅毒性主動脈炎也常見合並AD的發生。AD的其他易患因素還有先天性主動脈瓣畸形如二葉式主動脈瓣、主動脈縮窄和主動脈鈍性創傷、心導管檢查、主動脈球囊反搏(IABP)、主動脈鉗夾阻斷、不恰當的腔內隔絕術及抗凝治療等外源性因素。
AD的分型主要依據其發生的起始部位和累及范圍，目前有兩種不同的分型方法。
DeBakey分型:Ⅰ型夾層是起始於升主動脈，並累及到主動脈弓及主動脈弓以下腹主動脈，Ⅱ型夾層僅局限於升主動脈至主動脈弓不超過左鎖骨下動脈，病變起源於左鎖骨下動脈遠端的胸降主動脈而未累及腹主動脈者稱ⅢA，累及腹主動脈者稱ⅢB。
Stanford分型:凡累及升主動脈的AD被定義為A型(約75%)，B型是指病變遠離左鎖骨下動脈，僅累及降主動脈或腹主動脈(約25%)。
DeBakeyⅠ型、Ⅱ型或StanfordA型被稱為近段夾層，DeBakeyⅢ型或StanfordB型稱為遠段夾層。
另外將發生疼痛或者其他先兆症狀後2周內者稱為急性AD，2周以上者稱為慢性AD。
[臨床表現]
急性AD患者中約90%起病為劇烈胸痛並伴有後背部或腹部放射痛，疼痛從肩胛區開始並迅速向下移動，疼痛劇烈、大汗淋漓、面色蒼白，難以忍受的疼痛讓患者有瀕死感，有時被誤診為急腹症和急性心肌梗塞。極少數情況下，AD患者無疼痛症狀或者較短時間內疼痛消失。
由於升主動脈破裂導致心包填塞、出血或者AD近端延伸導致冠狀動脈口急性閉塞或者嚴重的急性主動脈瓣反流者易發生猝死。其中主動脈破裂是導致死亡最常見的原因。
急性AD造成的內髒或肢體缺血其致命的另一個原因。多數是因為內髒或肢體分支血管被壓迫、內膜斷裂、套疊等原因引起。肋間動脈、腰動脈損傷可引起脊髓缺血，表現為截癱、輕癱或部分神經功能障礙；腹腔干、腸系膜上動脈的損傷，嚴重者可出現致命的腸壞死；腎動脈損傷可表現為腎梗死和難以控制的高血壓；下肢血管損傷可表現為無脈和缺血性壞死；夾層也可以壓迫左鎖骨下動脈造成左上肢動脈搏動消失等。
[診斷]
通過病史、症狀及相關輔助檢查確定診斷。
確定性診斷完整內容應包括:(1)有無夾層；(2)夾層分型，分期，分級；(3)鑒別真假腔；(4)內膜破口位置和數量；(5)有無主動脈分支血管受累；(6)有無主動脈瓣反流及心肌缺血；(7)有無外滲(主動脈周圍血腫或心包、縱膈、胸膜腔積液)。
影像學檢查：90%的A型AD患者胸部X攝片可見異常，常表現為縱膈增寬，可以出現胸膜滲出(左側胸膜滲出多見)等。
特異性診斷方法有胸部增強CT掃描、磁共振成像(MRA)、經食道心髒超聲(TEE)、和主動脈血管造影等。他們均有較高的敏感性、特異性和檢出准確率。近年來，血管內超聲開始應用於AD的診斷中。
實驗室檢查：AD發展過程中由於主動脈中膜層平滑肌廣泛損害，使平滑肌細胞結構蛋白包括肌凝蛋白重鏈在血液中的濃度升高。Suzuki等研究發現，95%的AD患者起病後3小時左右肌凝蛋白重鏈濃度開始升高，6小時左右達到最高濃度，以後隨時間延長而降低。該指標起病6小時內靈敏度為91%，特異性為98%。當濃度>10ug/L，其特異性可達100%，與心肌、骨骼肌之間的交叉反應率<0.05%，且由於其濃度在近段AD患者中較高而有助於分型。因此，檢測血液中肌凝蛋白重鏈濃度成為一種快速、無創、經濟、具有高靈敏性和特異性的新的診斷方法。
[治療]主要有內科藥物保守治療、外科手術治療和血管腔內介入治療(腔內隔絕術)三種。
1.內科治療：
目的是減少左室收縮力，阻止夾層的進展和主動脈破裂、主動脈瓣反流以及不可逆的終末器官損害的發生。控制血壓是最重要的第一步。主要措施包括降血壓藥物(硝酸酯類為首選)、負性肌力藥物以及鎮靜鎮痛類藥物，使動脈收縮壓維持在90～100mmHg甚至在能保證大腦、心髒和腎髒需要的最低水平。目前認為，對於AD患者，抗高血壓治療不僅在手術期間而且應該長期使用。
2.手術治療：
藥物保守治療A型AD的患者死亡率為57%，發病後第1小時是患者的死亡高危期。因此，無論是急性還是慢性的A型AD都建議采用緊急外科手術修復或置換升主動脈，除非患者已出現了終末器官不可逆的損害或有手術絕對禁忌證。外科手術指征為:(1)主動脈直徑>5cm的年輕患者；(2)急性近端型AD；(3)慢性近端型AD並重度主動脈瓣反流，局部主動脈瘤形成並進展，夾層血腫擴展延伸者；(4)急性遠段型AD並病情進展或重要髒器受累；(5)慢性遠段型AD出現血腫進展、動脈瘤形成、主動脈瓣反流、夾層動脈滲血、有破裂出血可能、持續性疼痛和不能控制的高血壓、器官或肢體末梢供血障礙等；(6)Marfan’s綜合征的任何類型AD患者。由於術後需要抗凝治療，因此出血性腦卒中是手術治療後最常見的並發症。
3.血管腔內介入治療
1994年，血管腔內支架植入術即腔內隔絕術開始應用於AD的治療中，通過覆膜支架的彈性張力將人工血管無縫合固定於病變動脈兩端的正常動脈壁，封閉夾層裂口，使高速高壓的動脈血流與擴張薄弱的動脈壁隔絕，從而恢復真腔供血，改善內髒器官、四肢末梢缺血，並達到預防動脈瘤破裂的目的。較開胸手術而言，其具有創傷小、安全有效、術後恢復快的優點。其主要適應證為慢性B型AD，內膜撕裂口位於左鎖骨下動脈遠段1.5cm以上者。目前已有大量成功的報道，證實其近中期效果良好，該技術近年來呈現廣泛應用的趨勢。
[預後]經過治療得到有效控制的AD患者5年生存率大約為75%～82%，導致後期死亡的主要原因是後續治療的不嚴格、繼發主動脈或心血管疾病。因此，長期藥物控制血壓治療和降低心室收縮力對減少AD的晚期並發症十分必要。
