【手術治療】
一、手術適應證
目前大多認為在1歲內甚至新生兒時即行根治術，以防止發生肺動脈阻塞性病變。過去提倡在新生兒時行肺動脈環縮術，但此手術死亡率達50%，存活者10%～15%不能避免產生肺血管阻塞性病變，仍有發生肺動脈高壓的可能。而且該手術為後期行根治術帶來了很大的困難。伴有嚴重心力衰竭的病人可經內科治療後再手術。內科治療無效的嚴重心力衰竭病人也應手術治療。Ⅳ型永存動脈干也可行根治術，但常因肺血管嚴重病變手術效果不好。再次手術的指征是移植的管道發生梗阻;瓣膜衰敗導致心力衰竭;第一次移植的管道直徑小，不適應病人生長發育的需要。
不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術的禁忌證。年齡較大，出現紫绀，動脈血氧飽和度小於83%，肺血管阻力大於8woodU者，手術危險性很大。肺血管阻力大於12woodU者，為根治術的禁忌證。
二、手術方法
胸骨正中切口，顯露永存動脈干，於肺動脈發出處的上方游離動脈干以備阻斷。游離出肺動脈主干及左、右分支，並在左右分支套帶，升主動脈插管盡量遠離肺動脈起始部。如果升主動脈干很短，可行股動脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管，右肺上靜脈根部置左房引流管(如有動脈干瓣膜關閉不全，左房引流很重要)。體外循環一開始就阻斷左右肺動脈，防止大量的血液灌入肺內造成灌注肺。全身降溫至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分鐘灌注1次。對於嬰幼兒，深低溫停循環更有利於操作。
(一)Ⅰ型永存動脈干
較短的主肺動脈干起自動脈干的左後壁，一般左冠狀動脈開口位置較高，因此先在主肺動脈起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖結構後，再將切口向下向後延伸，將肺動脈自動脈干上切下來，注意避免損傷左冠狀動脈開口及動脈干的瓣膜，動脈干的切口可直接縫合，如果有張力則以補片修補。
(二)Ⅱ型永存動脈干
如果左、右肺動脈一個開口從永存動脈干的左後壁發出，而主肺動脈缺如。將左、右肺動脈開口連同相連的動脈干壁一並切下來，動脈干留下的缺損可直接縫合，但以補片修補為好。閉合此切口一定要嚴密，一旦開放主動脈阻斷鉗後發現漏血，再顯露此處止血相當困難。如果動脈干前壁帶瓣管道與肺動脈吻合，則可將動脈干橫斷，用4-0聚丙烯線將帶瓣管道與肺動脈先行吻合。待肺動脈與帶瓣管道的遠端吻合完畢後，再用4-0的聚丙烯線將橫斷的動脈干端-端吻合。若左、右肺動脈共同開口於動脈干的左後壁，可經動脈干的前壁切口，用補片修補肺動脈在動脈干內的開口，帶瓣管道遠端可與左肺動脈端-側吻合。
(三)Ⅲ型永存動脈干
左、右肺動脈分別發自動脈干兩側壁，可將與肺動脈相連接的一段動脈干切下來，將切下並連於左右肺動脈的管壁上方切口作連續縫合，下方切口與帶瓣管道遠端吻合。動脈干斷端可直接吻合，也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長度為12～16mm，較大的兒童為20～25mm，最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動脈或肺動脈。
(四)VSD修補
在右室流出道作縱形切口，上端近動脈干瓣環，下端至右室中部，即可顯露VSD，大部分是漏斗部室間隔缺如。一種VSD為漏斗部干下型，半月瓣構成VSD頂，前緣為間隔邊緣束前支，後緣為間隔邊緣束後支與室上嵴融合形成的肌束，此束將VSD與三尖瓣前瓣分開，VSD邊緣遠離傳導束。另一種VSD為膜周漏斗型，室上嵴缺如，動脈干和三尖瓣前瓣呈纖維性連接，VSD後緣靠近三尖瓣前瓣，距傳導束很近。
VSD修補方法：如為干下型VSD，遠離希氏束，其後下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續縫合。上緣用帶墊片褥式縫合於右前緣心室切口上方的深部，穿過墊片打結，使動脈干瓣膜完全位於左室側，擴大左室流出道，上緣最後一針不打結，待帶瓣管道遠端與肺動脈吻合完畢後再打結。對於膜周型VSD，後下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部，避免損傷希氏束，上端補片要足夠大，縫在右室前壁，以便擴大左室流出道。
(五)右室流出道與肺動脈連接
將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內，其遠端以4-0聚丙烯線先與肺動脈端吻合，用連續縫合，先縫後壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面，如為同種主動脈，二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般後側即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯線從足跟部連續縫合，要將補片上端連續縫合在內。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除，於左側膈神經後方將胸膜切開，關胸時心髒向左後旋轉，以免關胸後心外管道受壓。如果關胸困難，可分期關胸。
