最常見的是右冠狀動脈-右心室瘘，約占25%，而冠狀動脈通入左側心腔者最為少見。隨著冠狀動脈造影術的廣泛開展，文獻上報道的冠狀動脈瘘病例數日益增多，少數病例冠狀動脈瘘可累及數支冠狀動脈。冠狀動脈瘘大多數單獨存在，但25%左右病例可與心髒間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或後天性心髒病合並存在。而冠狀動脈終止異常的惟一治療方法施行外科手術，閉合冠狀動脈與心腔之間的異常通道，具體如下。
臨床上呈現心室充盈負荷增多、充血性心力衰竭、心肌供血不足和細菌性心內膜炎等症狀的病人，診斷明確後即應考慮外科治療。對於冠狀動脈瘘口小、分流量少、肺循環與體循環血流量比率小於1.3、臨床上無症狀的嬰兒或幼童病例的手術適應證，意見尚不一致。有的作者認為可長期隨診觀察，如冠狀動脈瘘趨向增大或臨床上呈現症狀時，再考慮手術治療。另一種意見是冠狀動脈瘘自行閉合的可能性極少，手術治療比較簡便安全，治療效果良好，為了預防長大後可能發生的各種並發症，診斷明確後均應在童年期施行手術治療。
手術操作方法可根據病變情況選用：①冠狀動脈結扎術；②冠狀動脈瘘切線縫閉術；③冠狀動脈切開縫閉瘘口術；④經心腔切口縫閉瘘口術。前兩種手術方法可不需應用體外循環，後兩種手術則必需在體外循環下進行操作。操作技術：仰臥，前胸中線切口，縱向鋸開胸骨，切開心包膜，病變的冠狀動脈在心肌表面呈現纖曲擴張的血管，甚易辨認，瘘口部位常可們到震顫。心髒前壁冠狀動脈瘘且瘘口位於冠狀動脈主支或分支的終末端者可作冠狀動脈結扎術；在靠近瘘口處，游離冠狀動脈後先暫行阻斷至震顫完全消失，嚴密監測心電圖5～10分鐘，如無心肌缺血征象，即可用縫線雙重結扎或予以切斷。
冠狀動脈有瘘口數個位於主支的下壁者則宜作冠狀動脈瘘切線縫閉術：在病變冠狀動脈下方穿越淺層心肌，並列放置數針與血管呈垂直方向的交鎖褥式縫線，暫行收緊縫線至震顫消失，心電圖監測無心肌缺血征象後即可逐一結扎縫線，封閉瘘口。冠狀動脈瘘位於左側房室溝，累及回旋支或右冠狀動脈遠側段，顯露比較困難或呈動脈瘤樣擴大，需行部分切除術。瘘口部位不在冠狀動脈的終末端者則需在體外循環下施行冠狀動脈腔內瘘口縫閉術。建立體外循環之前應先在心肌表面放置縫線，精確標明冠狀動脈瘘的部位，以防建立體外循環後局部震顫消失，難於確定病變部位。建立體外循環結合低溫後阻斷升主動脈，縱向切開病變的冠狀動脈，縫合瘘口，再縫合冠狀動脈切口。如病變的冠狀動脈呈動脈瘤樣擴大，則可部分切除冠狀動脈瘤壁，再行縫合。極少數病例需切除動脈瘤，植入一段大隱脈。冠狀動脈瘘破入心房、心室或肺動脈者則可在體外循環結合低溫下，阻斷升主動脈，切開冠狀動脈瘘通入的心腔或血管腔，在腔內縫閉瘘口。
冠狀動脈瘘外科治療效果良好，並發巨大冠狀動脈動脈瘤者則手術危險性增高，手術死亡率約為2%。術後心肌梗塞並發率為3～6%。4%的病人術後冠狀動脈瘘復發。術後長期隨診，臨床症狀消失，心功能恢復正常。
