先天性心髒病一般簡稱為先心病，使我們生活中最為常見的先天性疾病，可是很多病人朋友們並不知道先心病的發病原因以及日常生活中應當注意什麼，下面讓我們一起來看一下。
先天性心髒病(congenitMheandisease，CHD)發病率約為0.7％～0.8％，其特征為心髒腔室或血管異常交通或連接，引起不同的血流動力學改變，導致不同的結局。肺動脈高壓(pulmonaryhypertension，PH)是先天性心髒病最常見的繼發病變，肺動脈高壓是許多類型先天性心髒病患者圍術期死亡的重要原因。
不恰當的左向右分流增加了肺血管m流的流速和剪切力，引起肺血管的損傷，肺血管的重構導致肺血管抵抗和肺血管疾病。
先天性心髒病合並肺動脈高壓的藥物治療目前PAH的常規治療包括吸氧、口服抗凝藥、聯合使用利尿劑治療等，許多新的藥物如前列環素及其衍生物、波生坦、西地那非等開始應用於臨床，使得患者的運動耐量、生存率、生活質量等明顯改善。
對於先心病引起的早期動力型PAH患者，經手術根治心髒畸形可阻止異常增加的肺血流量，阻斷PAH進展。但對於肺血管已發生不可逆性改變者，即使手術閉合缺損，患者仍殘存有PAH。若無有效治療，隨著病情發展可進一步加重右心負擔，嚴重影響患者生活質量和生存率。
因此，利用有效藥物進行術前、術後短期或長期的抗PAH治療，以及對艾森曼格綜合征患者的綜合治療，在合並PAH的先心病全部治療措施中具有重要的地位。藥物治療是肺動脈高壓經典而有效的治療途徑，近年來主要在以下幾方面有較大進展。
目前臨床常用藥物有前列環素如依前列醇；作為肺血管和體循環的血管擴張劑能緩解肺動脈高壓症狀並顯示能延長原發性肺動脈高壓患者壽命，該藥需通過持續泵入給藥，並對光和溫度都很敏感，要求持續冷卻；
前列腺素的類似物伊洛前列腺素需每天多次吸人給藥；口服內皮素受體拮抗劑波生坦能使肺動脈高壓患者在血流動力學和肺功能方面有所改善，但應用時需監測肝髒毒性，並和很多藥物有相互作用，部分患者對鈣拈抗劑可能有效；NO吸人被證明是臨床有效治療肺動脈高壓的方法，但是NO吸入需呼吸機支持、費用高，儀器操作復雜，長期持續吸入NO能夠抑制內源性NO的產生，並有一定的毒副作用，因此限制了其臨床的廣泛應用。
總之，在肺動脈高壓的藥物治療上，目前雖然已經取得較大突破，但仍存在部分藥物副作用大、選擇性低的缺點，尚無較成熟的治療藥物和措施，有必要對進一步研究治療肺動脈高壓藥物。
最後溫馨提示，為了大家的身體健康，為了我們遠離心血管疾病的侵害，及時做好心血管疾病的預防很重要，最後望您早日康復。
