法洛四聯症是一種常見先天性心髒病，占先天性心髒病10％。目前法洛四聯症手術治療基本安全可靠，成功率在95％以上，且術後可與正常人一樣生活工作。
先天性心髒病有許多種，大體上又可分為兩類：
專家介紹，一類是簡單先天性心髒病，這類病比較簡單，沒有紫疳（小兒面部、口唇、甲床不發紫）；另一類是復雜先天性心髒病，病情復雜，常常有紫疳（小兒面部、口唇、甲床發紫）。
法洛四聯症就屬於先天性心髒病，又稱發绀四聯症，本病包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈騎跨和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，發病率約占先心病的11%~13%，男女比例相仿。
法洛氏四聯症的小兒，在運動時經常要蹲下來休息以減輕氣促，有時可能發生昏厥(暫時性腦缺氧改變），甚至抽風而危及生命；另外，法洛氏四聯症患兒的手指、腳趾末端膨大如鼓樣，稱樸狀指（趾）。
專家指出，由於肺動脈口狹窄，血液進入肺循環受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高，肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室壓力相仿，血流經過室缺發生雙相分流，右心室血液大部分進入主動脈，若肺動脈瓣閉鎖，則右心室全部血液均進入主動脈，肺的血供依靠動脈導管，由於主動脈跨於左、右心室之上，同時接受左、右心室血液輸送全身，導致發绀。三尖瓣關閉不全罕見於瓣葉本身受累，而多由肺動脈高壓及三尖瓣擴張引起。
法洛四聯症的治療方案
1、一般內科治療
內科治療是為外科治療創造條件，即加強喂養，預防貧血，多喂水，避免因血液過分粘稠造成腦栓塞。合並感染時應積極治療防止心內膜炎及腦膿腫的發生。
2、缺氧發作的處理
因法樂氏四聯症嬰兒容易出現取膝缺氧現象，因此需要做好缺氧發作的處理：胸位，吸氧、嗎啡每次0.1~0.2mg/kg、皮下注射。也可用心得安每次0.1mg/kg，加入10%葡萄糖水10ml內緩慢靜推，如合並感染或代謝性酸中毒，應同時予以治療糾正。口服心得安每日1—2mg/kg，分2—3次口服，可減少缺氧發作的發生。
3、外科治療原則
專家提出，法洛四聯症外科手術治療才是根治法洛氏四聯症的根本方法，適用中低溫體外循環下心內直視根治術。包括疏通擴大右室流出道及肺動脈，補片修補室間隔缺損。手術根治的適宜年齡現傾向於6月—2歲為宜。我們主張對嬰兒缺氧發作頻繁及嚴重紫绀、血紅蛋白進行性升高者應盡早手術，對少數肺動脈發育不良的小嬰兒，可先行一期體-肺分流術（姑息性手術）。6個月~1年後依據肺動脈及左室發育情況酌情再行根治術。
4、術後定期隨訪
注意室水平有無殘余分流，肺動脈與右室的殘余壓力階差及肺動脈瓣返流。術後早期右心負荷較大，應繼續口服地高辛維持量或加用小量利尿劑。
