臨床表現：起病往往隱襲病程大多進展緩慢常見於中年男性
1.特發性低血壓直立體位出現的主要症狀為頭昏眩暈、暈厥、視物模糊、全身無力、發音含糊及共濟失調。患者臥位時血壓正常但站立時則收縮壓及舒張壓較快地下降3～5kpa(20～40mmhg)或更多。除早期患者有代償性心率增快外一般發作時無心率變化，也沒有一般昏厥患者所常見的先兆症狀如蒼白、出汗、惡心等。早期患者症狀較輕，需直立相當時間以後才出現症狀且較輕微甚至不能連續站立1～2h；嚴重者於直立時立即出現暈厥，需長期臥床。若直立後進行肌肉運動以促進靜脈血液的回流有時能預防暈厥的發生
2.其他自主神經功能損害如直腸膀胱功能失調(便秘或頑固性腹瀉，尿失禁或尿潴留)、胃腸功能失調(消化不良吞咽困難)、陽痿皮膚溫度異常局部或全身出汗障礙呼吸喘鳴或睡眠窒息及頸交感神經麻痺的症狀等。這些症狀與體位改變無關。
3.軀體神經功能損害起病數年後，在大部分患者並可先後出現軀體神經系統功能的進行性損害表現，如眼球震顫構音困難、步態不穩、共濟失調全身乏力、腱反射亢進、錐體束征陽性震顫麻痺及精神異常等
4.其他功能損害
(1)24h尿中去甲腎上腺素和腎上腺素的排洩量可低於正常放射性核素標記研究顯示去甲腎上腺素的代謝正常，提示患者可能系正常程序下不能釋放兒茶酚胺。
(2)腎素釋放在直立位時未見明顯增多部分患者醛固酮分泌亦減少，這種腎素-醛固酮的活動障礙，可能與鈉的貯存量不足有關。
(3)自主神經檢查有出汗試驗異常：在體表局部受熱或服用阿司匹林後的出汗反應消失；皮膚劃痕試驗減弱或消失；冷試驗測壓反應消失；valsalva試驗在正常人出現血壓升高心率變慢但患者無反應；1%腎上腺素或3%可卡因液滴眼示瞳孔反應異常。
(4)磁共振成像(mri)檢查在雙側殼核可能顯示在t2加權的圖像見高信號區。肌電圖檢查，本病的進展期當出現肢體震顫直腸膀胱功能失調時對會陰肌作肌電圖檢查表現有神經源性的異常改變可作為與震顫麻痺所致的鑒別
（責任編輯：jbwq）
