特發性直立性低血壓簡介

　　特發性直立性低血壓，又稱神經源性體位性低血壓，由Shy(1961)和Drager(1962)分別描述的，故也稱Shy-Drager綜合征(SDS)。 　　本綜合症是一種少見的特發性、多系統變性疾病，自主神經功能異常是其最具有特征性的臨床表現，還可有小腦性共濟失調、帕金森綜合征、錐體束征和肌萎縮等症狀。 　　一、病因和發病機制 　　病因不清。可能是原發於中樞神經系統或周圍自主神經系統的變性疾病，導致中樞或自主神經系統功能失調。 　　二、臨床表現 　　1、起病隱襲，男性多見，大多病程進展緩慢。直立性低血壓是突出的表現，平臥位時血壓正常，站立時血壓可下降20~40毫米汞柱或更多。 　　2、直立位時可出現頭昏、眩暈、暈厥、視物模糊、乏力、發音不清及共濟失調等症狀。早期症狀較輕時，需直立相當長的時間才出現症狀;病情加重後不能連續站立 1~2個小時;嚴重者直立即出現暈厥，需長期臥床。一般無心率改變或暈厥的常見的先兆症狀，如面色蒼白、冷汗、惡心等。 　　3、可有其他自主神經功能損害，如直腸膀胱系統功能失調(便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留等)、陽痿、皮膚溫度異常、局部或全身無汗等，這些症狀與體位改變無關。 　　4、部分病人可出現進行性神經系統功能的損害，如眼球震顫、構音困難、步態不穩、共濟失調、腱反射亢進、錐體束征、震顫及精神異常等。 　　三、輔助檢查 　　皮膚劃痕試驗減弱或消失，Valsalva動作試驗(深吸氣後屏氣)在正常人出現血壓升高，心率變慢，但本病患者無反應。 　　核磁共振有助於病變部位的確定。 　　四、診斷與鑒別診斷 　　起身站立，或久站後反復發生暈厥;測量臥位及直立位血壓，每分鐘一次，連續測定5~10分鐘，如果直立位收縮壓下降達30~40毫米汞柱以上，無其他引起血壓下降的原因，並伴有陽痿、無汗及膀胱直腸功能障礙，或出現錐體外系功能損害等臨床症狀，即可診斷。自主神經功能檢查及核磁共振檢查等有助於診斷。 　　本病以昏厥為主要表現時，應與單純性昏厥及低血壓性昏厥鑒別，後兩種昏厥不伴有其他自主神經受損的症狀;當以錐體外系症狀為主要表現時應與帕金森病鑒別，後者無直立性低血壓。 　　五、治療 　　本病尚無特殊治療，治療的目的是緩解症狀和提高生活質量。 　　1、早期對身體姿勢加以調整即有效，如平臥時適當抬高頭部(頭部和軀干稍高於下肢15~20度);穿彈力緊身衣褲和彈力長襪能減少病人直立時靜脈回流的淤積;起床或下地時動作應緩慢，雙下肢活動片刻後再緩慢起立，可減輕發作;避免喝酒或過高室溫，或浴池浸泡、桑拿浴等誘發血壓過低;慎用影響血壓的藥。 　　2、高鹽飲食，適當服用9-α-氟氫考的松等對本病有一定效果。 　　3、鹽酸米多君有增加外周動、靜脈阻力的作用，對本病有一定效果，可在醫生指導下選用。 　　4、麻黃素、阿拉明、利他林等效果不理想，且會引起臥位高血壓，不建議使用。