先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無症狀，查體時發現，重者可有活動後呼吸困難、紫绀、暈厥等，年長兒可有生長發育遲緩。症狀有無與表現還與疾病類型和有無並發症有關。
傳統分類方法
主要根據血流動力學變化將先天性心髒病分為三組。
（1）無分流型（無青紫型） 即心髒左右兩側或動靜脈之間無異常通路和分流，不產生紫绀。包括主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄以及肺動脈瓣狹窄、單純性肺動脈擴張、原發性肺動脈高壓等。
（2）左向右分流組（潛伏青紫型）此型有心髒左右兩側血流循環途徑之間異常的通道。早期由於心髒左半側體循環的壓力大於右半側肺循環壓力，所以平時血流從左向右分流而不出現青紫。當啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動脈或右心室壓力增高，並超過左心壓力時，則可使血液自右向左分流而出現暫時性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、主肺動脈隔缺損，以及主動脈窦動脈瘤破入右心或肺動脈等。
（3）右向左分流組（青紫型） 該組所包括的畸形也構成了左右兩側心血管腔內的異常交通。右側心血管腔內的靜脈血，通過異常交通分流入左側心血管腔，大量靜脈血注入體循環，故可出現持續性青紫。如法洛四聯症、 法洛三聯症、右心室雙出口和完全性大動脈轉位、永存動脈干等。
