心肌炎及其分類

　　心肌炎(myocarditis)是指由各種原因引起的心肌的局限性或彌漫性炎症。雖然某些心肌炎由於在終期可過渡為充血性或限制性心肌病，而被某些學者視為繼發性心肌病，但在發病學上心肌炎畢竟是可區分的疾病類型。引起心肌炎的原因很多，諸如病毒、細菌、真菌、寄生蟲、免疫反應，以及物理、化學因素等均可引起心肌炎。心肌炎的分類頗不一致，茲根據病因將其常見類型分述如下： 　　一、病毒性心肌炎 　　病毒性心肌炎(viral myocarditis)頗為常見，是由親心肌病毒引起的原發性心肌炎症，常累及心包，引起心包心肌炎。事實上，所謂特發性心肌炎極可能是因病毒感染引起。 　　病因和發病機制 　　可引起心肌炎的病毒種類頗多，其中最常見的是柯薩奇(Coxsackie)病毒、ECHO病毒(即人腸孤病毒)、風疹病毒、流行性感冒病毒、腮腺炎病毒等。由於在妊娠最初3個月內感染柯薩奇病毒和風疹病毒時可引起胎兒的先天性心髒畸形，因此，這兩種病毒占有特別重要的地位。人類的心肌炎以柯薩奇病毒B組感染最為常見。一般而言，親心肌病毒可直接破壞心肌細胞，但也可通過T細胞介導的免疫反應間接地破壞心肌細胞。由於此類病毒衣殼的糖蛋白分子結構與心肌細胞膜的糖蛋白相似，故在感染後，機體所產生的抗體(激活補體的抗體及中和病毒的抗體)既針對病毒，亦針對心肌細胞。因此，當細胞毒性T細胞被致敏後，即可破壞被病毒感染的心肌細胞。 　　病變 　　本病病變依患者年齡不同而有所不同。妊娠最初3個月的胎兒感染風疹病毒時，可引起心內膜下心肌的無反應性心肌細胞壞死。在妊娠後期，胎兒感染柯薩奇病毒時則可引起全心炎，大多伴有心骨膜纖維彈性組織增生。初生兒的病毒性心肌炎可見到心肌細胞壞死及粒細胞浸潤。其後，代之以巨噬細胞、淋巴細胞、漿細胞浸潤及肉芽組織形成。在成人，多累及心房後壁、室間隔及心尖區，有時可累及傳導系統。鏡下，主要病變為壞死性心肌炎。晚期，可見到明顯的心肌間質纖維化，伴有代償性心肌肥大及心腔擴張(充血性心肌病)。 　　二、細菌性心肌炎 　　細菌性心肌炎(bacterial myocarditis)可由細菌直接感染，或細菌產生的毒素對心肌的作用，或細菌產物所致的變態反應而引起。 　　1.心肌膿腫 常由化膿菌引起，如葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌等。化膿菌來源於膿毒敗血症時的轉移性細菌菌落，或來自細菌性心內膜炎時的化膿性血栓栓子。肉眼觀，心髒表面及切面可見多發性黃色小膿腫，周圍有充血帶。鏡下，膿腫內心肌細胞壞死液化，膿腔內有大量膿細胞及數量不等的細菌集落。膿腫周圍心肌有不同程度的變性、壞死，間質內有中性粒細胞及單核細胞浸潤。 　　2.白喉性心肌炎 白喉桿菌可產生外毒素，一方面可阻斷心肌細胞核蛋白體的蛋白質合成，另一方面可阻斷肉鹼介導的長鏈脂肪酸運入線粒體，導致心肌細胞脂肪變性和壞死。鏡下，可見灶狀心肌變性壞死，心肌細胞出現嗜酸性變、肌漿凝聚、脂肪變性及肌漿溶解。病灶內可見淋巴細胞、單核細胞及少數中性粒細胞浸潤。病灶多見於右心室壁，愈復後形成細網狀小瘢痕。有的病例出現彌漫性心肌壞死，可導致心性猝死。 　　3.非特異性心肌炎 在上呼吸道鏈球菌感染(急性咽峽炎、扁桃體炎)及猩紅熱時，可並發急性非風濕性心肌炎。其發病機制尚未明了，可能是由鏈球菌毒素引起。病變是間質性心肌炎。鏡下，心肌間質結締組織內及小血管周圍有淋巴細胞、單核細胞浸潤，心肌細胞有程度不等的變性、壞死。 　　三、寄生蟲性心肌炎 　　寄生蟲性心肌炎(parasitic myocarditis)常見的有以下兩種類型： 　　1.弓形蟲性心肌炎 此型心肌炎由鼠弓形蟲(Toxoplasma gondii)感染而引起。人類主要因食入含有包囊的未煮熟肉類而感染。弓形蟲進入人體後，經血流到達單核巨噬細胞系統及各種組織，並在細胞內繁殖。弓形蟲侵入心肌細胞後很快繁殖，形成集合體，亦稱假包囊。心肌細胞很快破裂，病原體進入周圍組織。被破壞的心肌細胞周圍有淋巴細胞、單核細胞浸潤。愈復後有瘢痕形成。約半數患者因心力衰竭致死。 　　2.Chagas心肌炎 此種心肌炎由原蟲枯氏錐蟲(trypanosoma cruzi)感染引起，流行於拉丁美洲各國。病情嚴重，死亡率高。可引起灶狀或彌散性心肌壞死，周圍有淋巴細胞、單核細胞浸潤。心腔擴張，心室壁(主要在心尖區)變薄，常形成室壁瘤，伴有心腔內附壁血栓形成。 　　四、免疫反應性心肌炎 　　此類心肌炎見於一些變態反應性疾病，如風濕病、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等。其中以風濕性心肌炎最為常見，在心肌間質結締組織內可見到典型的風濕性肉芽腫(詳見本章第六節)。 　　此外，某些藥物可引起變態反應性心肌炎，如磺胺、抗生素(青霉素、四環素、鏈霉素、金霉素等)、消炎藥(保泰松、消炎痛)、抗抑郁藥(阿密曲替林)、以及抗癫痫藥(苯妥因)等。病變主要累及左心室、室間隔。鏡檢下，常表現為間質性心肌炎。可引起心肌細胞壞死溶解及淋巴細胞、漿細胞以及引人注目的嗜酸性粒細胞浸潤。 　　五、孤立性心肌炎 　　孤立性心肌炎(isolated myocarditis)亦稱特發性心肌炎(idiopathic myocarditis)，至今原因不明。因其首先由Fiedler(1899)所描述，又稱Fiedler心肌炎。多見於20～50歲的青、中年人。急性型常導致心髒擴張，可突然發生心力衰竭致死。 　　病變 　　依組織學變化分為兩型： 　　1.彌漫性間質性心肌炎(diffuse interstitial myocarditis) 鏡下，心肌間質和小血管周圍有多量淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞浸潤。有時也可見到嗜酸性粒細胞和少量中性粒細胞。心肌細胞較少發生變性、壞死。 　　2.特發性巨細胞性心肌炎(idiopathic giant cell myocarditis) 病變特點是心肌內有局灶性壞死及肉芽腫形成。病灶中心部可見紅染、無結構的壞死物，周圍有淋巴細胞、漿細胞、單核細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，混有許多多核巨細胞。巨細胞的形態、大小各異，可為異物型或Langhans型多核巨細胞。 　　心肌炎是指心肌有局限性或彌漫性的炎症病變，以病毒性心肌炎為多見。一般在病毒感染時，常可因營養不良、疲勞、高熱、寒冷、飲酒等致病條件作用下誘發病毒性心肌炎。其臨床表現大多可在1至2周內有發熱、咽痛等類似上呼吸道感染的症狀，以後出現胸悶、心悸、疲乏、心前區隱痛、氣促等症，嚴重時可並發心力衰竭。但也有一開始發現即為心肌炎後遺症者。