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什麼是動脈導管未閉

   1.病理生理:由於主動脈壓明顯高於肺動脈壓,主動脈內血流通過未閉動脈導管向肺動脈分流,即左心系統向右心系統分流(簡稱左向右分流),首先增加左心系統負擔,左房左室擴大。隨著長期左向右分流,特別是粗大導管大量分流的影響,肺血管由保護性痙攣至內膜增厚,甚至末稍肺小動脈閉鎖,肺動脈壓力升高,右心負荷加重,一旦肺動脈壓力超過主動脈壓力時,肺動脈內未氧合血通過動脈導管逆向流入主動脈內,臨床上出現紫绀。動脈導管逆向分流的血液走向降主動脈以遠,表現為口唇、上肢不紫绀,下肢紫绀,又稱分離性紫绀。

    2.臨床表現:導管較小患兒多無症狀,僅在查體時發現心髒雜音,導管較大者病兒平素易患上呼吸道感染,可有活動後心慌,氣短等,嚴重者嬰兒期即可出現肺動脈高壓和左心功能衰竭。     3.體格檢查:胸骨左緣第二肋間可觸有收縮期細震顫,並可延伸到舒張期,聽診該部位有連續性機械性雜音,向左鎖骨下窩傳導。脈壓差增寬,可有毛細血管搏動,水沖脈和四肢動脈槍擊音。     4.輔助檢查:     心電圖:分流量較小者可正常或左室高電壓。分流量較大者可左室肥厚。有肺動脈高壓者可為雙室肥厚或右心室肥厚。     X線:兩肺紋理增多、增粗,心影可有不同程度擴大,主動脈結增寬並有漏斗征。肺動脈段平直或膨隆。     B型超聲:可見降主動脈與肺動脈間有管狀連接,多普勒看到有血液自主動脈向肺動脈分流。     右心導管:可見肺動脈水平血氧增高,並可直接測得肺動脈壓力。有時導管可自肺動脈經動脈導管至降主動脈。 什麼是動脈導管未閉   升主動脈造影:可見降主動脈顯影時肺動脈同時顯影,並可見動脈導管。     5.鑒別診斷:典型動脈導管未閉臨床診斷並不困難,但以下疾病在心前區均可出現連續性雜音應注意鑒別:     (1)主-肺動脈間隔缺損:本病較為罕見。症狀重,雜音位置偏低,在胸骨左緣3、4肋間隙最響。X線胸片示主動脈結小或無明顯擴大。右心導管檢查,若導管經缺損進入升主動脈即可確診。必要時行升主動脈逆行造影。     (2)室間隔缺損合並主動脈瓣關閉不全:本病雜音位置偏低,在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期和舒張期雜音。右心導管檢查心室水平有左向右分流。     (3)主動脈窦瘤破裂:本病發病常較突然,多在體力活動後出現心衰症狀。心前區可聽到表淺粗糙的連續性雜音。若窦瘤破入右心,則右心導管檢查右心房或右心室血氧含量增加。升主動脈造影可以明確診斷。     (4)冠狀動脈-心腔瘘:雜音可出現在心前區各個部位。確定診斷依賴於升主動脈造影。     6.治療:     (1)內科治療:防治感染性心內膜炎,呼吸道感染及心力衰竭。早產兒動脈導管未閉,可用消炎痛0.2-0.3mg/kg或阿斯匹林20mg/kg,每日4次口服,以抑制前列腺素合成,使導管閉合,對肺動脈高壓的較大兒童或成人,可經導管注入填塞劑或閉合劑以阻斷分流。     (2)外科治療:手術結扎與切斷縫合手術。理想年齡為4-15歲,若病情進展快或反復呼吸道感染,心力衰竭。難以控制的感染性心內膜炎,也應爭取早日手術。     動脈導管未閉手術較簡單,一般采用左胸外側切口,結扎或切斷縫合,因為不用體外循環,在心髒不停跳下完成手術,所以並發症少,恢復亦快。一些因粗大動脈導管而致的反復肺炎,嚴重心衰患兒,術後很快得以控制,而挽救了生命。導管介入性引入彈簧圈、雙面傘、可調式鈕扣堵片等,可用來堵閉不同大小的動脈導管,目前彈簧圈法是較成熟的技術,但只用於小動脈導管,一般直徑3.5毫米以內。雙面傘法亦是另一種延用時間最長的方法,雖說可用於7毫米直徑的動脈導管,但直徑5毫米以內的動脈導管效果最好。新的堵閉裝置正在研制,如Amplatzer法可用於關閉10毫米以內的動脈導管。     7.預防:動脈導管閉合術中大出血所致的手術死亡率視導管壁質地采用閉合導管的手術方式以及手術者技術的高低等而導一般應在1%以內導管單純結扎術或鉗閉術有術後導管再通可能其再通率一般在1%以上加墊結扎術後復通率低於前二者動脈導管閉合術的遠期效果視術前有否肺血管繼發性病變及其程度在尚未發生肺血管病變之前接受手術的病人可完全康復壽命如常人;肺血管病變嚴重呈不可逆轉者術後肺血管阻力仍高右心負荷仍重效果較差.
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