由於室壁肥厚的范圍和程度不同，將本病分為三型：①非對稱性室間隔肥厚，占90％；②對稱性左心室肥厚，占5％；③特殊部位肥厚：心尖肥厚占3％，室間隔後部及側部肥厚占l％，心室中部肥厚占1％。病理改變有：
(1)左室流出道梗阻：肥厚型心肌病患者肥厚的室間隔突入左室流出道，同時由於流體力學上的“射流效應(Venturieffect)”，左室流出道血流速度加快，二尖瓣前葉在心室收縮期前向移動(SAM)，從而導致左室流出道狹窄，使左室腔與左室流出道間出現收縮期壓力差，這是肥厚型心肌病最具特征性的改變。
(2)左室收縮功能和舒張功能障礙：有學者發現肥厚型心肌病症狀嚴重者10％出現左室收縮功能異常，與室壁變薄及心腔擴大有關，常導致難治性心衰，預後較差。肥厚型心肌病對心功能的影響，主要是舒張功能障礙，肥厚的心肌順應性明顯減低。
(3)微血管和心肌缺血：心肌缺血和心絞痛是肥厚型心肌病的重要特征，但病理學上可無冠狀動脈粥樣硬化。
(4)心律失常和猝死：有學者認為肥厚型心肌病猝死大多數是由於室速(VT)所致。Holter監測中出現室速或曾有暈厥史是成年人猝死的先兆，但在兒童尚無可靠的預測指標。此外心動過緩(包括房室傳導阻滯)和室上性心動過速也可能起一定作用。
