很多人都不清楚這種病究竟是怎麼一回事,下面我們說說再生障礙性貧血的發病機理是什麼。
專家介紹再生障礙性貧血的發病機理,骨髓產生血細胞取決於有足夠數量機能正常的干細胞,干細胞必須能反復自我增殖更新以保持其恆定數量,同時又能向粒、紅、巨核細胞各系統分化,從而不斷形成大量成熟血細胞。 干細胞缺乏或機能缺陷是再障的原因。如嚴重再障患者的骨髓造血干細胞培養顯示,定向祖細胞減少,提示多能干細胞減少或機能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過植入正常骨髓干細胞而矯正,因此,干細胞缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。 多能干細胞在特定的微環境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由於骨髓造血微環境缺陷造成。實驗表明骨髓基質或微環境在血細胞增殖和成熟中的重要性。如除非從正常骨髓獲得貼壁細胞層,否則在長期培養中干細胞將不生長。骨髓移植成功亦不排除微環境異常,因微環境的干細胞是可移植的,骨髓微環境缺陷導至干細胞機能不足引起全血細胞減少,此型居少數。 骨髓基質細胞能夠產生造血生長因子,如GM-CSF等,它把這些造血生長因子供給祖細胞,但再障時調節造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促紅細胞生成素增加,故再障的發生可能並非由於這些因子的減少。