1、感染症狀發熱是最常見的症狀，幾乎所有的病例都有過不同程度的發熱，熱型不規則，熱程較長，個別病例無發熱。此外患者有”疲乏”、”盜汗”、食欲減退、”體重減輕”、關節痛、皮膚蒼白等表現，病情進展較慢。
2、心髒方面的症狀原有的”心髒雜音”可因心髒瓣膜的贅生物而發生改變，出現粗糙、響亮、呈海鷗鳴樣或音樂樣的雜音。原無心髒雜音者可出現音樂樣雜音，約一半患兒由於心瓣膜病變、”中毒”性心肌炎等導致充血性心力衰竭，出現心音低鈍、奔馬律等。
3、栓塞症狀視栓塞部位的不同而出現不同的臨床表現，一般發生於病程後期，但約1/3的患者為首發症狀，可見歐氏小結。內髒栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血，有時脾大很顯著；肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血和肺部啰音；腦動脈栓塞則有頭痛、嘔吐、偏癱、失語、抽搐甚至昏迷等。病程久者可見杵狀指、趾，但無發绀。
同時具有以上三方面症狀的典型患者不多，尤其2歲以下嬰兒往往以全身感染症狀為主，僅少數患兒有栓塞症狀和（或）心髒雜音。
急性”感染性心內膜炎”典型的臨床表現為高熱、寒戰、身體虛弱，病情進行性加重，而亞急性感染性心內膜炎的表現較為隱匿，這些病人通常有類似於感冒的症狀如發熱、寒戰、肌痛/關節痛、乏力，但臨床表現差別很大。
