貧血是臨床常見疾病,而兒童出現貧血症,則可影響生長發育,導致免疫力下降、食欲減退和活動能力下降等一系列病理後果,嚴重者可導致心功能不全和循環衰竭,甚至危及生命。因此,積極預防,早期發現並及時有效診治兒童貧血症對兒童健康成長極為重要。
兒童貧血的判定標准:
貧血的嚴重程度主要取決於Hb的下降程度,故臨床常以Hb下降作為診斷貧血的主要依據。由於兒童處於生長發育階段,各系統組織與功能均存在明顯的年齡差異,故Hb正常范圍也隨年(月)齡變化而異。
兒童貧血症的常見類型:
1、缺鐵性貧血(IDA):
發病機制:IDA常見的發病原因主要包括:出生時為早產兒,體內儲存的鐵不足;喂養不當,未及時補充富含鐵質的輔食;長期消化吸收不良或者反復感染,均可導致鐵的消耗、丟失或利用障礙等。
診斷要點:血常規中出現RBC計數基本正常、Hb降低、平均紅細胞體積(MCV)和平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)降低等典型小細胞低色素性貧血。
鐵缺乏症(ID)患兒尚未達到貧血的程度,但已經出現MCV和MCH降低的IDA前期表現,提示體內缺鐵。如果患兒出現典型的小細胞低色素性貧血,並存在前述1項或多項發病因素,即可診斷IDA。如需要進一步確診,則可酌情進行血清鐵蛋白和血清鐵等化驗檢查。
防治措施:中華醫學會兒科分會建議:①妊娠期婦女自妊娠3個月起,增加富含鐵質的食物;②早產兒生後2~4周按元素鐵1-2mg/(kg·d),服用鐵劑預防;③足月兒及時添加輔食,也可按元素鐵1-2mg/(kg·d)補鐵;④一旦診斷IDA,可服用元素鐵2-6mg/(kg·d),直至Hb恢復正常後,再繼續服用2個月,以補充體內鐵的儲存;⑤如療效不佳,須核實診斷,並指導准確服藥。
鑒別診斷:地中海貧血也呈典型的小細胞低色素性貧血的特征,詢問家族遺傳史、檢查網織紅細胞是臨床便捷的初步鑒別診斷措施。由於溶貧存在體內鐵負荷過重,鐵劑治療將加重病情,故在地中海貧血高發地區,尤其需要注意鑒別診斷。
2、再生障礙性貧血(再障):
診斷要點:中華醫學會兒科分會於2000年制定兒童再障的診斷標准,可歸納為:①外周血三系下降,可僅有兩系減少,多存在網織紅細胞絕對計數(ARC)降低,必須同時有血小板下降;②無脾髒腫大;③骨髓檢查顯示增生減低,其中巨核細胞明顯減少為特征性表現;④可以除外白血病、骨髓異常增生綜合征(MDS)、脾功能亢進和特發性血小板減少性紫癜(ITP)等可能導致血細胞減少,尤其是血小板下降的疾病。
上述診斷標准顯示,再障診斷必須進行骨髓檢查,但輕中度再障臨床容易漏診或誤診。因此,臨床發現外周血細胞兩系及兩系以上下降,尤其是血小板減少者,必須及時復查血常規,同時檢查網織紅細胞予以核實後,盡早進行骨髓檢查以助確診。
值得提出的是,某些僅有血小板減少,但無明顯貧血和中性粒細胞減少的輕型或早期再障患兒,常被誤診為ITP。因此,對於存在不明原因的血小板減少者,必須進行骨髓檢查以明確診斷。
防治措施:重型再生障礙性貧血的首選治療為同胞供者的骨髓移植,采用抗胸腺細胞球蛋白(ATG)和環胞菌素A(CSA)的免疫抑制治療是目前國際上推薦的再障首選藥物治療。而上海同濟醫院采用ATG和CSA聯合免疫抑制療法,結合必要的輔助和支持治療,顯效率達到80%以上。
3、常見溶血性貧血(溶貧):
診斷要點:先天性溶貧常具有明顯的家族遺傳史和肝脾腫大,其中遺傳性球形紅細胞增多症和地中海貧血呈慢性溶貧過程;先天性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6PD)缺乏症與後天自身免疫性溶貧(AIHA)多發病急驟,常具有Hb急劇下降,尿色深(血紅蛋白尿)等特征性表現。
先天性G-6PD缺乏症多見於嬰幼兒,食用蠶豆後突然起病。AIHA發病前多有前驅病毒感染史。急查抗人球蛋白試驗,明確是否AIHA,是臨床簡便易行、快速有效地鑒別診斷措施,有助於及時確診與緊急救治。
防治措施:慢性溶貧患者嚴重程度相差懸殊,輕症者無須治療。重症球形紅細胞增多症可在滿6歲後行脾切除,療效顯著。重型地中海貧血需要行異基因造血干細胞移植。
目前,溶血性貧血無顯效藥物療法,如沒有條件接受上述治療,需要酌情輸血以糾正中度或重度貧血,維持生長發育和改善生活質量。長期輸血將導致體內鐵負荷過重,損傷重要髒器功能,需要采用祛鐵劑治療。
急性溶貧可危及生命,緊急輸血是重要措施。先天性G-6PD缺乏症輸注正常人供血即可,但AIHA需要血液中心提供“洗滌紅細胞”,以免加重溶血。此外,需要輸液和糾正代謝性酸中毒等措施,以維持血循環和腎功能。AIHA須采用足量糖皮質激素治療,先天性G-6PD缺乏症則須終身禁食蠶豆及其制品。
(實習編輯:黃翠君)
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