2011版《中國多發性骨髓瘤診治指南》定義,多發性骨髓瘤(MM)是漿細胞惡性增殖性疾病,骨髓中克隆性漿細胞異常增生,並分泌單克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),並導致相關器官或組織損傷(ROTI)。
多發性骨髓是血液系統最常見的惡性腫瘤之一。常見臨床表現為骨痛、貧血、腎功能不全、感染等。為了更好指導我國防治多發性骨髓瘤,新指南詳細介紹了多發性骨髓瘤的診斷方法,其主要包括以下方面。
1、診斷標准
主要標准:
①組織活檢證明有漿細胞瘤或骨髓塗片檢查:漿細胞>30%,常伴有形態改變。
②單克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中單克隆K或λ輕鏈>1g/24小時,並排除澱粉樣變。
次要標准:
①骨髓檢查:漿細胞10%~30%。
②單克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低於上述標准。
③X線檢查有溶骨性損害和(或)廣泛骨質疏松。
④正常免疫球蛋白量降低:IgM<0.5g/L,IgA<1.0g/L,IgG<6.0g/L。
凡滿足下列任一條件者可診斷為MM:
主要標准第1項+第2項;或第1項主要標准+次要標准②③④中之一;或第2項主要標准+次要標准①③④中之一;或次要標准①②+次要標准③④中之一。
2、最低診斷標准(符合下列二項):
①骨髓惡性漿細胞≥10%或雖<10%但證實為克隆性和/或活檢為漿細胞瘤且血清和/或尿出現單克隆M蛋白;如未檢測出M蛋白,則需骨髓惡性漿細胞≥30%和/或活檢為漿細胞瘤
②骨髓瘤相關的器官功能損害(至少一項,詳見表1)[其他類型的終末器官損害也偶可發生,並需要進行治療。如證實這些髒器的損害與骨髓瘤相關則其也可用於骨髓瘤的診斷]
3、有症狀MM診斷標准:
①符合MM的診斷標准。
②出現任何ROTI。
4、無症狀MM診斷標准:
①符合MM的診斷標准。
②沒有任何ROTI的症狀與體征。
(四)、鑒別診斷:
多發性骨髓瘤還需要與下列病症鑒別:反應性漿細胞增多(RP),原發性巨球蛋白血症(WM)及轉移性癌的溶骨性病變、以及其他可以出現M蛋白的疾病如意義未明的單克隆丙種球蛋白病(MGUS)、輕鏈澱粉樣變性、孤立性漿細胞瘤(骨或髓外)、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病。
(實習編輯:黃翠君)
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