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噬血細胞綜合征的診斷方法有什麼

   病毒”感染”不但與病毒相關性HPS有關,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而誘發。家族性HPS為常染色體隱性遺傳病,常問不到家族史,更增加了診斷的難度。一般認為,在2歲前發病者多提示為家族性HPS,而8歲後發病者,則多考慮為繼發性HPS。

    診斷診斷標准:     ①”發熱”超過1周,高峰≥38.5℃;     巨噬細胞 噬血細胞綜合征的診斷方法有多少?   ②”肝脾腫大”伴全血細胞減少(累及≥2個細胞系,骨髓無增生減低或增生異常);     ③”肝功能異常”(血LDH≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及凝血功能障礙(血纖維蛋白原≤1.5g/L),伴高鐵蛋白血症(≥正常均值+3SD,一般≥1000ng/ml);     ④噬血組織細胞占骨髓塗片有核細胞≥3%,或和累及骨髓、淋巴結、肝、脾及中樞神經系統的組織學表現。     鑒別診斷鑒別診斷最容易混淆的是家族性HPS與繼發性HPS,特別是與病毒相關性HPS的鑒別,因為病毒感染不但與病毒相關性HPS有關,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而誘發。家族性HPS為常染色體隱性遺傳病,常問不到家族史,更增加了診斷的難度。一般認為,在2歲前發病者多提示為家族性HPS,而8歲後發病者,則多考慮為繼發性HPS。在2~8歲之間發病者,則要根據臨床表現來判斷,如果還難肯定,則應按家族性HPS處理。其次要與”惡性組織細胞病”(惡組)相鑒別,二者在骨髓片上很難鑒別,但HPS要比惡組常見得多。但如臨床上呈暴發經過、嚴重肝功能損害、骨髓中組織細胞惡性程度高,特別是肝、脾或其他器官發現異常組織細胞浸潤,則先考慮為惡組為宜;否則應診斷為HPS。
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