再生障礙性貧血的病因
一、藥物及化學物、
常見引發此病的藥物有氯霉素,解熱鎮痛劑及含此類藥物的制劑,磺胺類藥,四環素,抗癌藥(包括抗白血病藥),苯,三硝基甲苯,保泰松,異煙耕,驅蟲藥,殺蟲藥,農藥,無機砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等。
二、電離輻射
各種電離輻射如X線、放射性同位素等除了損傷造血干細胞還可損傷造血微環境,影響干細胞的增殖和分化。不同種屬細胞對電離輻射敏感性不同。骨髓細胞的敏感強弱依次為:紅細胞系>粒細胞系>巨核細胞系。輻射對淋巴細胞有溶解作用,漿細胞、網狀細胞及原始纖維細胞等非造血細胞較耐照射。損傷程度與接觸核輻射劑量有關。
三、電離輻射:
X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環境。長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。
再生障礙性貧血的症狀
(一)急性型再障起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內髒出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅采用一般性治療多數在一年內死亡。
(二)慢性型再障起病緩慢,以分血為首起和主要表現;出血多限於皮膚粘膜,且不嚴重;可並發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到後期出現急性再障的臨床表現,稱為慢性再障急變型。