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先天性心髒病室隔膜間隔缺損

  1.不需手術小型缺損而無症狀或進行性閉合缺損,症狀逐漸減輕者,暫不手術,進行觀察。

  2.擇期手術缺損的大小,由小到中等,症狀輕,無肺動脈高壓,而肺血流:體血流在2:1左右。在隨訪中,心髒雜音、心電圖和胸片變化不大者,可等到學齡前施行手術;如在觀察期間,肺動脈壓升高,心髒雜音變短,心尖區舒張期雜音變低或消失者,應提早手術。

  3.早期手術在大型室間隔缺損嬰幼兒,症狀重,肺血管內皮細胞增生、結構改變以及肺血管生長受阻等,如在8個月內手術修補室間隔缺損,術後一年肺血管改變可恢復,且有新血管長出。而在9個月或更後進行手術刀嬰幼兒,術後仍有持續性肺血管阻力的升高,這提示肺血管肌層的肥厚與向外周的延伸以及內膜增生並沒有完全退化,新血管的成長亦有限度。但也有的作者指出術後持續性肺血管阻力的升高僅發生在兩歲以後施行手術的幼兒。Kirklin等認為在2歲內進行手術,即使有非常嚴重的肺動脈高壓,也能恢復到正常或接近正常;而2歲以上的手術者,有50%的肺動脈高壓將持續不變。Ching等和Bonchek等也指出在2歲以上施行手術者,有25%在術後2~11年間肺血管阻塞性病變仍在進行,反之在2歲內手術者,則無此現象。故在2歲內施行手術能防止肺血管阻塞性病變。為了掌握時機,就需要密切觀察和重復心導管檢查。但是年齡越小,手術死亡率越高。如屬選擇性手術,一般3個月大的嬰兒不做,待其室間隔缺損自行閉合或縮小。

  4.緊急手術大型室間隔缺損的新生兒或嬰幼兒,分流量大,並發危及生命的頑固性心力衰竭和肺功能不全,積極內科療法無效者,應創造條件進行手術,即使在生下3個月內亦應如此。可以考慮行肺動脈環縮術,以挽救生命。這種手術目前已較少做,多趨向於行修復術,但在技術上要做好同時修復其他合並畸形的准備。根據Kirklin的意見,只有兩種大室間隔缺損需先進行肺動脈環縮術:多發室間隔缺損散布在隔束或間隔前部,同時還有隔膜缺損;另一種是大型室間隔缺損,類似房間管型,三尖的腱索跨立於室間隔之上,三尖瓣環騎跨於兩個心室之上,三尖瓣的腱索亦可附於間隔的左側。其右室常發育不全。

  (二)手術禁忌症

  ①病史中有發绀,尤其在休息時發現發绀,表現有反向分流,以自右向左為主者;

  ②體檢時,心前區扪不到震顫,收縮期雜音短而柔和者;

  ③放射線胸片顯示肺動脈段較明顯突出,但肺部不充血者;左室不大或接近正常者;

  ④心電圖檢查示電軸變為右偏,右側心前導聯為典型右心室肥厚、有切跡的大R波,而左側心前導聯Q波消失,R波電壓低於正常,S波深者;

  ⑤右心導管檢查,證實分流為自右向左,肺血管阻力大於10wood/m2者以上情況均不應進行手術,否則患者可能過不了手術關,且術後預期壽命亦比不做手術者短。

  (實習編輯:黃翠君)

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