原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細胞正常或增多,幼稚化。
原發性血小板減少性紫癜的診斷依據主要有:
1,臨床表現:皮膚出血點,淤斑,便血,龈血,月經過多等。
2.脾髒不增大或僅輕度增大。
3,血象:急性型血小板明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴重時可伴貧血,白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者,血小板多在30~80×109/L,常見巨大畸形的血小板。
4,骨髓象:急性型:巨核細胞數正常或增多,多為幼稚型,細胞邊緣光滑,無突起、胞漿少、顆粒大;慢性型:巨核細胞一般明顯增多,顆粒型巨核細胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜鹼性較強。
5,免疫學檢查:目前國內外多采用直接結合試驗,如核素標記、熒光標記或酶聯抗血清的PAIg檢測法。國內應用酶聯免疫吸附試驗測定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3陽性率分別為94%、35%、39%。其增高程度與血小板計數負相關。急性型時PAIgM多見。巨核表面細胞亦可查出抗血小板自身抗體。
6、其他:出血時間延長,束臂試驗陽性,血塊收縮不佳,血小板粘附、聚集功能減弱,51Cr或111In標記血小板測定,其壽命縮短。
(實習編輯:黃翠君)
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