先天性心髒病的病因多是多發性的，所以預防就顯得格外重要，在現在大多數病因尚不明了的情況下，預防工作更是要及早開始，力求細致。有專家研究指出，先天性缺陷產生的主要原因是人們自我保健意識不夠，所以，預防小兒先天性心髒病應從孕前及孕期開始。
孕前保健很重要，想要寶寶的夫婦應該實施嚴格的預防措施：孕前合理膳食、禁煙限酒，遠離有毒有害物質，適量補充”葉酸”；女性應在妊娠前適當增加營養，加強體育鍛煉，以增強抗病能力；長期接觸放射線或接受放射線治療者，要在脫離放射線半年後再妊娠；經常接觸各種農藥、化學藥物的女性應加強防護措施；不用或少用”四環素”、磺胺和激素類藥物，不用含激素的化妝品。 孕期按時進行產檢，對胎兒是否患有遺傳性疾病和先天缺陷及時做出診斷。
此外，建議”糖尿”病、”癫痫”等病的患者在醫生的指導下決定是否懷孕以及懷孕的時間。
早發現，早治療
先天性心髒病主要分為兩大類：紫绀型及非紫绀型。紫绀型即出生後嬰兒口周及四周末梢出現青紫，尤以哭鬧時明顯；非紫绀型嬰兒早期無症狀，往往在查體時發現”心髒雜音”，經超聲波檢查後確診。
為了盡早發現異常，年輕父母應注意以下情況：
如果新生兒出生時體重較輕，”早產”、”臨產”時有過”窒息”，經搶救後發現面色青紫或有心髒雜音，應考慮有先天性心髒病的可能。
