發病機理尚不清楚，多見於已有動脈粥樣硬化患者，最常發生於後葉的心室面。歐美國家老年人群中發生率約為0.5~10.0％，國內尚無確切資料，隨著超聲心動圖檢查的普及，已常有發現。
臨床表現決定於瓣壞鈣化的程度。輕度者無臨床表現：重度病變瓣環增厚且固定，不能隨心室收縮而變小，二尖瓣活動受限，可引起二尖瓣返流或狹窄，在心尖區及胸骨左緣下部可聽到收縮期雜音向心底部傳導。本病常有窦房結及傳導系統退行性變同時存在，而出現窦性心動過緩、房室傳導阻滯、緩慢室率的心房顫動等，少數患者由於瓣環鈣質松落形成栓子，發生不同部位的栓塞，較常見的為腦及視網膜動脈栓塞。
主要依靠X線與超聲心動圖檢查，X線胸片可發現二尖瓣環處有鈣化影。二維超聲心動圖可見在房室交界處前方有一反射強烈的回聲團。與左後室壁同向運動。
