基本病變為肺小動脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進行性加重。此病可采用PPHN的治療，其包括人工呼吸機高通氣、鹼性藥物應用血管擴張藥應用表面活性物質替代、高頻通氣、一氧化氮（NO）吸入及體外膜氧合（ECMO）高通氣與鹼性藥物應用都為了使血pH值升高肺血管擴張但研究顯示兩者的臨床效果是有差異的高通氣似對氧合改善及預後更有利。具體治療如下。
一、人工呼吸機治療 1、高通氣治療：建議用輕度的高通氣治療將PaO2維持在大於80mmHg，PaCO230～35mmHg當病人經12～48h趨於穩定後可將氧飽和度維持在>90%，為盡量減少肺氣壓傷此時可允許PaCO2稍升高 2、無肺實質性疾病：如病人無明顯肺實質性疾病時，呼吸頻率可設置於60～80次/min吸氣峰壓力25cmH2O左右呼氣末正壓2～4cmH2O，吸氣時間0.2～0.4s;呼吸機流量20～30L/min 3、有肺實質性疾病時：當有肺實質性疾病可用較低的呼吸機頻率較長的吸氣時間呼氣末正壓可設置為4～6cmH2O如氧合改善不理想時可試用高頻呼吸機治療 二、糾正酸中毒及鹼化血液 可通過高通氣改善外周循環及使用碳酸氫鈉方法，使血pH值增高達7.45～7.55 三、維持體循環壓力 1、維持正常血壓：當有容量丟失或因血管擴張藥應用後血壓降低時，可用5%的人血白蛋白血漿或輸血 2、使用正性肌力藥物：可用多巴胺2～10μg/（kg·min）及（或）多巴酚丁胺2～10μg/（kg·min）。 四、藥物降低肺動脈壓力 PPHN可由肺血管發育不良、發育不全或功能性適應不良所致藥物治療目的是使肺血管平滑肌舒張血管擴張，但不同病因所致的PPHN對藥物有不同的反應。擴血管藥物往往不能選擇性擴張肺動脈，其臨床療效常有限。NO吸入的開展使ECMO的應用減少病人住院時間減少，但對總死亡率下降還不夠明顯。NO吸入需投入的費用也是應考慮的問題因此有必要對在這個“NO時代”被遺忘的藥物治療做重新考慮可試用：
1、硫酸鎂：能拮抗Ca2+進入平滑肌細胞；影響前列腺素的代謝；抑制兒茶酚胺的釋放；降低平滑肌對縮血管藥物的反應硫酸鎂劑量：負荷量為200mg/kg，20min靜脈滴入；維持量為20～150mg/（kg·h），持續靜脈滴注可連續應用1～3天，但需監測血鈣和血壓。有效血鎂濃度為3.5～5.5mmol/L
2、妥拉唑林：1～2mg/kg靜脈注射10min注完；維持量為0.2～2mg/（kg·h）。因妥拉唑林有胃腸道出血、體循環低血壓等不良反應已較少用於PPHN。
3、前列腺素與依前列醇（前列環素）：PPHN病人在前毛細血管存在前列環素合成酶缺乏，依前列醇（前列環素）能增加牽張引起的肺表面活性物質的分泌；在低氧時依前列醇（PGI2）對降低肺血管阻力尤其重要；近年來證實氣管內應用依前列醇（PGI2）能選擇性降低肺血管阻力；依前列醇（PGI2）與磷酸二酯酶5抑制劑聯合應用有協同作用。臨床應用：
3a、前列腺素E1：常用維持量為0.01～0.4μg/（kg·min）。
3b、依前列醇（前列環素）：開始劑量為0.02μg/（kg·min）在4～12h內逐漸增加到0.06μg/（kg·min），並維持；可用3～4天。
4、肺表面活性物質：成功的PPHN治療取決於呼吸機應用時保持肺的最佳擴張狀態。低肺容量引起間質的牽力下降繼而肺泡萎陷FRC下降；而肺泡過度擴張引起肺泡血管受壓因均一的肺擴張合適的V/Q對PPHN的治療關系密切，肺表面活性物質應用能使肺泡均一擴張肺血管阻力下降而顯示其療效。
5、磷酸二酯酶抑制劑（phosphodiesteraseinhibitor）：NO引起的肺血管擴張在很大程度上取決於可溶性cGMP的增加。抑制鳥苷酸環化酶活性可阻斷NO供體的作用提示該途徑對NO發揮作用很重要。CGMP通過特異性磷酸二酯酶（PDE5）滅活。雙嘧達莫（潘生丁）為磷酸二酯酶5抑制劑在動物實驗中能降低肺血管阻力35%。扎普司特（敏喘寧）霧化吸入能顯示選擇性肺血管擴張作用PDE5與吸入NO有協同作用動物實驗發現：吸入NO6ppm加上扎普司特可增加肺血流88%
磷酸二酯酶5抑制劑用於預防反跳性肺血管痙攣：PPHN在治療撤離時（尤其是NO應用停止後）可出現反跳性肺血管痙攣及肺動脈高壓，表現為肺動脈壓增加40%，使用磷酸二酯酶5抑制劑可顯著減少反跳。該治療方法的臨床應用前景有待進一步觀察
五、保持患兒鎮靜
1、嗎啡：每次0.1～0.3mg/kg或以0.1mg/（kg·h）維持；或用芬太尼3～8μg/（kg·h）維持。
2、肌松劑：必要時用肌松劑如泮庫溴铵（潘可羅寧）每次0.1mg/kg維持量為0.04～0.1mg/kg每1～4小時1次
六、一氧化氮吸入（InhaledNitricOxide，iNO）
一氧化氮（nitricoxide，NO）是血管平滑肌張力的主要調節因子，已證實它就是內皮衍生舒張因子（EDRF）。NO通過與鳥苷酸環化酶的血紅素組分結合，激活鳥苷酸環化酶，使cGMP產生增加，後者可能通過抑制細胞內鈣激活的機制，使血管平滑肌舒張。當NO以氣體形式經呼吸道吸入後能舒張肺血管平滑肌而進入血液之NO很快被滅活，使體循環血管不受影響。NO與血紅素鐵有高度親和力，結合後形成亞硝酰基血紅蛋白（NOHb）後者被氧化成高鐵血紅蛋白高鐵血紅蛋白被進一步還原成硝酸鹽（nitrate）及亞硝酸鹽（nitrite）通過尿液少量通過唾液和腸道排洩。由於NO在血管內的快速滅活，它對體循環不產生作用這是目前惟一的高度選擇性的肺血管擴張藥與傳統的擴血管藥物不同。
在20世紀90年代初Roborts和Kinsella分別報道將NO吸入用於PPHN。患兒在常規治療包括高氧、高通氣鹼性藥物，提高體循環壓等措施後低氧血症仍明顯，或需很高的呼吸機參數才能維持時，可采用NO吸入治療。對PPHN病人早期應用NO吸入能使氧合改善並能持續24h，使該病需要用體外膜肺（ECMO）的機會顯著減少我們曾對窒息後發生PPHN的患兒進行了NO吸入治療患兒在吸入NO5min後血氧飽和度上升達11%～29%氧合改善而心輸出量、心率及血壓無顯著變化；吸入12～24h後氧合指標持續穩定。
