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再生障礙性貧血的發病原因有哪些

   一、陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)PNH和再障關系相當密切:20%~30%FNH可伴有再障。15%再障可發生顯性PNH。兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉為PNH。而再障表現已不明顯;或明確地從PNH轉為再障。而PNH表現已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞。都可稱謂再障-PNH綜合征。

    二、遺傳因素:Fanconi貧血系常染色體隱性遺傳性疾病。有家族性。貧血多發現在5~10歲。多數病例伴有先天性畸形。特別是骨骼系統。如拇指短小或缺如。多指。桡骨縮短。體格矮小。小頭。眼裂小。斜視。耳聾。腎畸形及心血管畸形等。皮膚色素沉著也很常見。本病HBF常增高。染色體異常發生率高。DNA修復機制有缺陷。因此惡性腫瘤。特別是白血病的發生率顯著增高。10%患兒雙親有近親婚配史。     三、免疫因素:再障可繼發於胸腺瘤。系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等。患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。 再生障礙性貧血的發病原因有哪些   四、放射線:放射線誘發的骨髓衰竭是非隨機的。具有劑量依賴性。並與組織特異的敏感性有關。造血組織對放射線較敏感。致死或亞致死劑量(4.5~10Gy)的全身照射可發生致死性的急性再障。而極少引起慢性再障。在日本原子彈爆炸幸存者中僅幾例發展為遲發的再障。大劑量局部照射也可引起骨髓微環境嚴重損傷。這種照射劑量大大超過了祖細胞的致死劑量。     五、病毒性肝炎:1955年Lorenz報道首例病毒性肝炎相關性再障(HAAA)。一般認為病毒性肝炎患者中HAAA的發生率為0.05%~0.9%。在再障患者中的構成比為3.2%~23.9%。80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起。     六、苯:在工業生產和日常生活中。人們與苯(C6H6)及其衍生物有廣泛的接觸機會。苯具有揮發性。易被吸入人體。在接觸苯的人員中血液學異常者較常見。其中:貧血占48%。巨大紅細胞增多占47%。血小板減少占33%。白細胞減少占15%。     七、藥物:藥物是最常見的發病因素。     再生障礙性貧血的發病原因很復雜,對於每位患者的具體病因,還需進正規醫院進行檢查,才能確定,切不要盲目下結論。
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