由於特發性肺動脈高壓是一原因不明的疾病，故幾乎所有的繼發性肺動脈高壓都可能被誤診為特發性肺動脈高壓。為此，我們特為您介紹2種在臨床上容易被誤診為特發性肺動脈高壓的常見疾病的鑒別要點。
左向右分流性先天性心髒病肺動脈高壓
少見部位的心房間隔缺損（上腔型、冠狀靜脈窦型等）、部分肺靜脈畸形引流、無分流的動脈導管未閉等先天性心髒病，有時容易被誤診為特發性肺動脈高壓。故在診斷先天性心髒病時應考慮以下幾個要點：
1、自幼體弱、易感冒、心髒雜音。
2、P2亢進伴固定性分裂，連續性雜音。
3、胸部X線平片：肺血增多。
4、食管超聲心動圖可有助於減少漏診。
5、心血管CT或右心導管檢查有助於明確診斷。
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓
其診斷要點為：
1、常有深靜脈血栓形成的危險因素
2、病程較長，一般在數年以上。
3、X線胸片提示肺動脈缺支，肺血分布不均勻，肺部陰影等。
4、PaO2和PaCO2均較低。
5、肺動脈增強CT和核素肺通氣/灌注顯像有助於確診。
