小兒房間隔缺損概述
房間隔缺損(atrialseptaldefect，ASD)是指心房間隔任何部位出現缺損造成心房水平的交通，是指房間隔上，除未閉的卵圓孔外，存在的孔洞。單純房間隔缺損是最常見先天性心髒病之一，發病率約為活產嬰兒的0.6‰，多數散發，也有家族發病傾向。Holt-Oram綜合征為ASD合並上肢(桡骨)畸形，由於心內膜墊發育障礙引起的房間隔缺損位於房間隔下部，房室瓣上方為原發孔型房間隔缺損(ostiumprimordiumASD)不包括在本病敘述范圍內。
小兒房間隔缺損是由什麼原因引起的?
心髒胚胎發育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發生於此階段，先天性心髒病的發生有多方面的原因，大致分為內在的和外部的兩類，其中以後者多見，內在因素主要與遺傳有關，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征，13-三體綜合征，14-三體綜合征，15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合並先天性心血管畸形;
此外，先天性心髒病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多，外部因素中較重要的有宮內感染，尤其是病毒感染，如風疹，腮腺炎，流行性感冒及柯薩奇病毒等;
其他如妊娠期接觸大劑量射線，使用某些藥物，患代謝性疾病或慢性病，缺氧，母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心髒病的危險，原始心房分隔約起始於胎齡第4周，第一房間隔上吸收形成第二孔時，在第一房間隔右側出現第二房間隔，第二房間隔的凹緣呈卵圓形，上，下肢朝向靜脈窦延伸，表面稍隆起，第二房間隔上，下肢同成的部分形成卵圓窩，第二房間隔沒有完全遮蓋第二孔的部分為卵圓孔，卵圓窩底為第一房間隔組織，起活瓣作用，胎兒時期血液由此間隙(卵圓孔)經第一房間隔上的第二孔流入左心房，出生後，左心房壓力增高，卵圓孔關閉，靜脈窦右角殘留部分從上腔靜脈口延伸至下腔靜脈口，靜脈窦左角殘留部分參與分隔冠狀靜脈窦與左心房之間壁的形成，如果第二房間隔發育障礙或第一房間隔吸收過度，以致第二孔擴大或未能完全遮蓋，均可導致卵圓窩部位的缺損，肺靜脈異常地附著於上腔靜脈或下腔靜脈，腔靜脈與肺靜脈之間的壁被吸收導致心房間的交通為靜脈窦型房間隔缺損，冠狀靜脈窦與左心房的分隔發育障礙形成冠狀靜脈窦型房間隔缺損。
小兒房間隔缺損有哪些表現及如何診斷?
1.症狀
多數房間隔缺損嬰兒因無症狀而被忽略，少數可有生長發育遲緩，反復上呼吸道感染甚至心衰，一般在生後6～8周可及柔和的收縮期雜音，有時可及第2心音固定分裂，多在1～2歲時得到確診，伴有中等量左向右分流的患兒多無症狀，即使有症狀，也多為輕度的乏力和氣促，只有大分流量的患兒才出現明顯的氣促和乏力，並隨年齡的增長逐年加重。
2.體征
體格檢查可見心前區隆起，在年長兒或成人心房水平左向右分流明顯時，可見心尖搏動明顯。
(1)、典型的第二音固定分裂。
(2)、在左側胸骨旁第二肋間可及柔和的收縮期雜音。
(3)、在左側胸骨旁下緣可及早-中期舒張期雜音，
第2心音分裂的原因與以下兩個原因有關：
①、由於在房缺時右心室收縮期搏出血量增多而使肺動脈瓣第二音出現延遲，
②、由於肺動脈明顯擴張，造成肺動脈關閉的動脈內張力上升延遲，而使肺動脈瓣關閉滯後，由於通過肺動脈瓣的血流量明顯增加，在左側胸骨旁上緣可及噴射性收縮期雜音，並向肺部傳導，心房水平左向右分流使舒張期通過三尖瓣的血流量增加，造成三尖瓣區舒張早-中期雜音，肺動脈瓣區有柔和的吹風樣收縮期雜音，固定性第二音分裂，心電圖示不完全性右側束傳導阻滯以及肺血管陰影增深等X線表現，均提示房間隔缺損的可能，超聲心動圖和心導管檢查等可確診。
