先心病不經治療，到一歲時有一半死亡，到兩歲時三分之二死亡。並且畸形越復雜，病情越重死亡越多，死亡越早。嬰幼兒期病情進展快，如室間隔缺損等左向右分流的病例，易並發肺動脈高壓。
並發輕到中度肺動脈高壓時，尚可爭取手術治療，但當發展到重度肺動脈高壓時，則失去了手術機會，不能進行手術治療。因此，早發現，早診斷，早治療是降低先心病自然死亡率及手術死亡率，提高手術治療效果的關鍵。不同的病種手術的最佳時機不同，但總的原則是盡早。
什麼時間手術最合適呢？
過去的觀點先心病要等到３歲以後才手術治療，包括一些教科書。這種觀點會造成部分患兒失去治療的機會。由於科技的進步，目前嬰幼兒先心病外科治療，手術成功率在百分之九十五以上。
有大約四分之一的病兒在出生第一年內都需藥物治療或開刀。值得注意是需要治療的先心病兒中有四分之三以上可以外科矯治。由於各醫院的設備及技術水平不一，手術年齡掌握也有所不同。但先心病等到3歲以後再手術的觀點肯定已經過時了。在此，希望患兒家屬面對現實，不要對自愈抱太大的希望，盡早尋求醫師治療，臨床經常見到因此而延誤治療的病例。也希望醫務人員給與正確引導。
最新的研究證明，除無並發症小於五毫米的室間隔缺損，年齡在六月以下，可以暫時觀察外，其余病人一旦診斷明確，都應爭取早期手術，以達到根治目的。若不治療，出現肺動脈高壓後，心內即出現右向左分流，出現紫绀，己屬晚期，此時已失去了手術機會，內科也沒有什麼有效治療方法了。
對於超聲檢查報告為5mm的室缺，但患兒症狀明顯，反復呼吸道感染、肺炎心衰，此時因懷疑彩超的可靠性，因室缺的位置有時會造成彩超測量誤差，這種情況也應盡早手術治療。以上提到的治療方法是指開胸手術治療，手術切口較大，留有疤痕。
目前國內外有一種新的治療先心病的方法，即心導管介入治療。不開刀的方法治療某些先心病。在大腿根部大血管穿刺，將特制導管沿血管送到心髒病變位置進行治療。一般應用於3歲以上的病人。
目前治療效果較好的病種有肺動脈瓣狹窄、動脈導管未閉，房間隔缺損、室間隔缺損的治療也有開展，但效果尚不理想。這種治療的優點是療效好、不開刀創傷小、無疤痕、恢復快。缺點是有年齡限制、只有少數幾個病種的部分類型可以接受這種治療、所用材料大部分靠進口費用昂貴。
先心病的治療效果如何？
簡單先心病如房間隔或室膈缺損等，手術危險性極低，成功率在99%以上，與闌尾切除術相當。手術後遠期效果好，與正常人一樣。常見的紫绀先心病如法樂四聯症的危險性也不高。其它的復雜先心病的手術成功率90%以上。非常復雜先心病手術後多數也能達到生活自理。
一般輕微的先心病手術後照樣養兒育女，甚至有許多復雜畸形矯治術後，在醫師的指導下一樣妊娠分娩。
