一側肺動脈缺如(unilateralabsenceofapulmonaryartery,UAPA)為一種罕見的心血管畸形,發病率約1/200000[1]，多與法樂四聯症、動脈導管未閉(patentductusarteriosus,PDA)等並存。臨床較為罕見，診斷治療均有一定難度，我院心兒科自2005年1月至2009年4月診斷了5例一側肺動脈缺如合並先天性心髒病，其中合並PDA4例，合並房間隔缺損1例，並通過介入治療4例獲得成功，現就其診斷及治療體會總結如下。
資料與方法
臨床資料我院心兒科自2005年1月至2009年4月診斷了5例一側肺動脈缺如合並先天性心髒畸形，其中合並PDA4例，合並房間隔缺損1例；左肺動脈缺如1例，右肺動脈缺如4例（表1）；本組男性1例，女性4例，年齡1.5～11歲，3例肺部反復感染，1例8個月時發現心髒擴大，誤診為肥厚性心肌病未治療，後反復肺炎，10歲時出現咯血，診為支氣管擴張，11歲時於我院門診行超聲心動檢查發現為右肺動脈缺如合並動脈導管未閉；1例1歲出現青紫，未發現心髒雜音，1次肺炎伴心力衰竭，4歲時於我院門診檢查超聲心動發現為右肺動脈缺如合並房間隔缺損。
查體胸骨左緣2～3肋間聞及2/6收縮期雜音3例，1例3/6連續性雜音，1例未發現心髒雜音，P2亢進。4例查體未聞及右肺呼吸音。經皮血氧飽和度90%～98%。心電圖5例，4例右心室肥厚，1例左心室肥厚。胸片提示雙側肺血不對稱，C/T0.59～0.64（圖1）；超聲心動檢查5例，4例確診各切面未探及右肺動脈回聲，漏診1例。CT檢查4例，確診4例，提示右側胸廓較左側縮小，右肺體積減少，右肺動脈主干及右肺內動脈分支缺如（圖2、圖3）；行心室及主動脈造影4例，確診4例，其中1例為超聲心動漏診病例；5例均行心導管檢查(表2)。
手術方法：所有患者均通過臨床體檢、X線胸片、心電圖、經胸超聲心動圖檢查，或多排CT檢查。在基礎麻醉下行右股動靜脈穿刺，行右心導管明確肺動脈壓力、全肺阻力，再行右心室造影了解肺血管的發育，主動脈造影明確合並畸形。
其中4例合並動脈導管未閉，左肺動脈缺如1例，右肺動脈缺如3例；導管資料提示中度肺動脈高壓，動力性；造影提示動脈導管呈管型或漏斗型，肺動脈端直徑4.3-5.6mm，主肺動脈、左（或右）肺動脈明顯增寬。用長260cm交換導絲經動脈導管至降主動脈置入輸送鞘管。可控輸送系統釋放封堵器前部,回拉至動脈導管主動脈端,再緩慢放出封堵器的中部和後部,封堵PDA中間與肺動脈端,重復主動脈造影確認封堵器位置合適後釋放。PDA封堵器型號（表2）。
1例右肺動脈缺如合並房間隔缺損，心導管檢查提示基礎狀態主肺動脈壓（收縮壓/舒張壓）149/82mmHg（1mmHg=0.133kPa），股動脈壓117/50mmHg，全肺阻力37wood，QP/QS=0.8：1，股動脈血氧87.5%;考慮患兒肺動脈高壓極重度，行吸氧試驗確定有無治療指征，吸氧後導管資料提示主肺動脈壓降至101/54mmHg，股動脈壓104/45mmHg，全肺阻力8.7wood，QP/QS=1.5：1，股動脈血氧99%。
結果
4例合並PDA患者介入治療後行主動脈造影，提示大動脈水平分流消失（。術後平均3d出院，隨診1個月～4年心腔大小均恢復正常范圍，超聲估測肺動脈壓正常范圍,未再出現肺炎、咯血等臨床症狀。
1例合並房間隔缺損患者考慮其肺動脈高壓為極重度，基礎狀態下肺動脈壓力超過主動脈壓力，房間隔缺損較小僅7mm,對肺高壓的形成作用不大，患兒自1歲起即出現青紫，不能除外原發肺動脈高壓因素，從房缺的分流方向看為右向左分流，雖然吸氧試驗後肺動脈壓力及阻力有所下降但仍不適合封堵介入治療，予口服擴血管藥物治療，出院隨診。
討論
先天性一側肺動脈缺如是由Fraentzel1868年首次報道，其特點是主肺動脈與肺實質內肺血管之間的連接段單側缺如,而缺如側肺動脈的遠端部分和肺內的血管常存在,可能是胚胎發育初期第6對主動脈弓的一側發育缺陷或過早閉塞所致。1962年Pool等[1]報道的98例UAPA中單純性32例,多發生於右側。TenHarkel等[2]報道的107例UAPA中右側居多占63%。1977年至今,國內報道168例,男性57.7%,女性42.3%,右肺動脈缺如24%,左側占76%,其中72%合並心血管畸形[3]。
先天性一側肺動脈缺如臨床常表現為一側肺動脈缺如，另一側肺動脈高壓，若存在動脈導管未閉等左向右分流型先天性心髒病可加重肺高壓程度，其臨床特點總結如下
1.反復肺部感染：UAPA患者肺內低通氣使得纖毛清除能力下降和炎性細胞堆積,因此容易造成肺部感染，動脈導管未閉導致肺血增多，也是導致肺部感染的因素，故肺部感染多見；
2.咯血：20%的患者以咯血為首發症狀[4]。咯血的原因是過度的側支循環。有的患者咯血有一定的自限性,但有的患者會導致大咯血甚至死亡。常被誤診為支氣管擴張。臨床不論以反復肺部感染為表現的支氣管擴張還是以反復咯血為表現的支氣管擴張均應考慮到UAPA，借助於胸部平片和胸部多排CT可以鑒別。周淵等[5]提出EBCT可檢測出一側肺動脈缺如及其位點、較大的側支血管情況,而且可同時反映並存心血管畸形的解剖結構和詳細的肺部情況,診斷准確性高,提供的信息量大,因此EBCT在UAPA的診斷和鑒別診斷方面都具有較高的實用價值。
3.肺動脈高壓征象：臨床上對先天性心髒病患者,若肺動脈高壓明顯,超聲心動應常規探查左右肺動脈，除外一側肺動脈缺如等畸形，本研究中4例患兒通過超聲心動即提示一側肺動脈缺如，在超聲探查不清的患者中可考慮行心血管造影確診。
針對UAPA的治療目前尚無良策，主要是對症治療。如防治反復的肺部感染、治療咯血、家庭氧療。有肺動脈高壓者可長期應用血管舒張劑(如鈣拮抗劑CCB)、靜脈泵入前列環素、吸入NO等，有助於改善生存率。
UAPA合並先天性心髒病(如室間隔缺損、動脈導管未閉等)常發展為肺動脈高壓以及充血性心力衰竭。Pool等[1]研究表明88%合並心內分流的單側肺動脈缺如發展為肺動脈高壓。本研究中病例均合並肺動脈高壓，程度達到中度以上，這就給治療帶來了新的困難，如果選擇開胸手術，常需應用體外循環，手術風險大同時並發症較多。我們通過先行診斷性導管，明確肺動脈壓力、全肺阻力，再行造影了解肺血管的發育，選擇有手術適應症的病例行介入治療，4例患兒封堵PDA後阻斷了大動脈水平的分流，對於控制肺動脈高壓進展恢復心功能很有益處，術後平均3d出院，未出現並發症，在隨診過程中心髒均恢復正常大小，肺動脈壓恢復至正常范圍。
本研究證明一側肺動脈缺如合並先心病患兒，應用介入治療顯示出創傷小、並發症少，恢復快等優勢，挽救了一些外科也難以處理的高風險重症患兒。
