先天性心髒病介入治療並發症發生若干問題未收錄醫院心血管外科馬旭東
一、經皮球囊肺動脈群成形術（PBPV）的並發症
PBPV即期及長期隨訪研究表明，該法為安全、有效治療單純肺動脈瓣狹窄（PS）先天性心髒病介入治療方法，約5％左右並發症，總死亡率＜0.5％，主要在新生兒、小嬰兒及重症患兒。因此對於非專門從事小兒心血管專業的醫師，應充分注意到PS在不同年齡的臨床表現與處理特點。應指出，小嬰兒重症PS伴右室發育不良者，即使PS解除，常需作出B-T分流術維持一室的肺血流量；重症發育不良型PS者PBPV效果不良，PS伴三尖瓣明顯反流需外科處理者都為非適應證，這些病人一方面PBPV後效果不滿意，另外PBPV時容易發生嚴重並發症。對於重症PS，PBPV術過程中容易發生右室流出道痙攣，嚴重時造成低氧血症加重，術時盡量減少右室流出道的刺激。應注意術中一旦發生心動過緩、血壓下降、酸中毒加重需疑及心髒穿孔發生心髒壓塞可能，重症PS，由於心房擴大，右室壓力增高，導管插入右室亦困難，導管通過明顯狹窄肺動脈瓣亦需一定技巧。無論在診斷性導管術及先天性心髒病介入治療時都可能造成右房、右室或肺動脈穿孔引起失血，心髒壓塞表現，需要作出及時診斷及內外科治療，以搶救危及生命的並發症病人。
二、有關先天性心髒病介入治療時三尖瓣腱索損傷、斷裂到明顯三尖瓣反流
在進行球囊肺動脈瓣成形術時，由於心導管穿過三尖瓣腱索，球囊擴張時引起三尖瓣位索損傷、斷裂，或者由於采用過長的球囊導管，球囊擴張時，其球囊下端損傷三尖瓣。因此在PBPV時，當遞送導管及長導絲至左下肺動脈時，如導管遞送途徑不順利或者當循長導絲遞送球囊擴張導管達右室難以推送導管至右室流出道及肺動脈時，很有可能球囊擴張導管受阻於三尖瓣腱索內，該時不應強行推送導管至肺動脈，再行球囊擴張這樣可造成三尖瓣腱索的損傷，應回撤導絲及導管，重新插管。在室間隔缺損先天性心髒病介入治療時建立的經室缺的動靜脈軌線，如果導絲穿過三尖瓣腱索未及時發現，當遞送長鞘上行至右室受阻，強行遞送時可損傷三尖瓣腱索發生三尖瓣明顯反流。近年來隨著室缺先天性心髒病介入治療數量的增加，所引起的三尖瓣腱索損傷是應值得重視的並發症。規范的操作是減少或避免三尖瓣損傷的關鍵。當建立軌線時應盡量避免導絲或導管穿過三尖瓣腱索；尤其當動靜脈軌線建立後其途徑為右股動脈、左室、經室缺至右室、右房、下腔靜脈及股靜脈的軌線應無經三尖瓣位索所形成的成角的軌線時，另外經軌線的靜脈端插入長鞘推送至右室受阻時應疑及導絲穿過三尖瓣位索可能。當疑及軌線穿過三尖瓣腱索者都應及時重建軌線，直至導絲未穿過三尖瓣健索為止。
三、有關動脈導管采用先天性心髒病介入治療與並發症
PDA為常見先心病，外科手術治療安全、有效，而先天性心髒病介入治療由於彈簧圈的應用堵塞小PDA，而中等及大的PDA可應用Amplatzer導管堵塞器（ADO），目前大部分PDA可通過先天性心髒病介入治療達到治療目的，但目前仍有一些並發症需予以注意。在開展PDA封堵術早期發生的堵塞裝置脫落、殘余分流和溶血在減少，但對於伴明顯肺動脈高壓者需評價肺高壓性質，是動力性或器質性肺高壓，除常規血流動力學檢測包括肺動脈壓力、肺小動脈阻力、Qp／Qs、Pp／Ps等，另外肺血管擴張試驗、動脈導管未閉堵塞試驗及肺小動脈楔入造影對於重症肺高壓的評價還是很有幫助的。對於依賴動脈導管開放方能生存的先心病都不是先天性心髒病介入治療指征。對於＜6個月伴有肺高壓的短管、窗形PDA，由於目前ADO及遞送裝置尚不完全適合於這類PDA的堵塞，需根據心血管造影及血流動力學檢查的結果權衡介入與外科手術治療的利弊決定選擇治療的方式，目前外科手術對若干類型的PDA仍為首選方法。
四、有關ASO封堵房缺引起的一些並發症
（一）伴左右心室功能不全與房間隔缺損封堵術
ASO封堵術前需全面評價其房缺的解剖、血流動力學及心髒功能。
1．左室心肌病??如擴張性心肌病，尤其限制性心肌病，由於左室順應性不良，舒張期心房向心室充盈受限，可引起左房、肺靜脈及肺動脈壓力增高，最後引起左右心功能不全表現。如伴有ASD存在，可使左房淤血及高壓減輕，從而改善已有的心肌病症狀，一旦房缺封堵即可加重原有疾病的症狀。
2．右室心肌病或右室發育不良常引起右心功能不全，伴有房缺同樣可減輕症狀，一旦堵塞房缺，失去心房水平右向左分流通道，將進行性加重原來存在右心功能不全。
（二）ASD伴在二尖瓣或三尖瓣狹窄或關閉不全與房間隔缺損封堵術
這些都不是房缺封堵術的合適指征。應指出先天性二尖瓣或三尖瓣狹窄，球囊擴張效果不佳，有時反而引起房室瓣明顯反流，因此通常不主張對房缺及二尖瓣狹窄同時進行先天性心髒病介入治療。至於風濕性二尖瓣狹窄伴房間隔缺損需根據二尖瓣狹窄球囊擴張效果，權衡房缺堵塞術後血流動力學改變，慎重處理這類病例。
（三）Amplatzer房間隔堵塞器（ASO）封堵房間隔缺損引起心房穿孔或主動脈壁穿孔
ASO是目前最常用的封堵器，由於應用方便、安全、有效、完全堵塞率高，獲廣泛應用，目前已逾35000個堵塞器，通過幾年來隨訪發現房缺堵塞器安置後極少數病例可引起左或右房頂部穿孔引起心包壓塞及隨後血流動力學影響，另外亦很少量病人有引起主動脈穿孔，後者少量的文獻報告，在多普勒超聲檢查發現為由主動脈至心房有一收縮期與舒張期血流，可聞及雜音，有時可在術後數周出現急性溶血表現，在外科手術時發現左房與主動脈根部穿孔，目前認為這種心房及主動脈壁穿孔是與房缺堵塞器對心房及主動脈壁的侵蝕（Erosion）有關。對此AGA公司專門小組對這些並發症病人術前術時術後超聲心動圖，心導管術及心血管造影資料，手術時照片，尤其穿孔部位，對堵塞裝置與引起侵蝕之間關系進行研究，其結論是ASO堵塞房缺是安全的，堵塞器的侵蝕危險性是極少的，其發生率0.1％，都發生在房缺的前部或前上緣短缺的病人，發生侵蝕的部位位於左或右心房的頂部，並發現發生心房穿孔組病人接球囊擴張徑選用的ASO直徑大於早期試驗組病人。這些少見的並發症帶來如何減少這些並發症發生，有提出應用在多普勒超聲觀察擴張測量球囊，當球囊擴張至房缺無左向右分流時即為房缺的球囊擴張直徑（flow-stopdiameter）來代替通常應用的球囊擴張測量法。另外對於房缺前上緣（主動脈後緣）短缺病人，有關經導管ASO關閉術適應證及先天性心髒病介入治療方法學等應予以進一步研究，另外需強調經ASO關閉ASD後定期隨訪的必要性。
五、膜部空間隔缺損先天性心髒病介入治療和主動脈瓣反流及房室傳導阻滯
隨著膜部室間隔缺損先天性心髒病介入治療的開展，由於先天性心髒病介入治療引起傳導阻滯及主動脈瓣反流的並發症成為需要十分重視的研究課題，雖然引起嚴重並發症並不多，但其後果是嚴重的，應該努力減少或預防這些並發症的發生。
1．膜部室缺先天性心髒病介入治療與房室傳導阻滯
（1）膜部室缺先天性心髒病介入治療引起傳導阻滯的解剖基礎：希氏束及其分支行走在膜部室缺的下緣或後下緣，較接近於室缺邊緣。少數隔瓣下型的室缺在室缺的前上緣行走，因此在術中任何原因引起傳導束損傷、水腫、出血、壓迫等都可引起不同類型傳導阻滯。
（2）傳導阻滯表現：外科手術後可發生各種傳導阻滯，常見（＞1／3）可發生不完全或完全性右束支傳導阻滯，少數可發生右束支伴左前分支阻滯，如同時發生一度房室傳導阻滯，需觀察房室傳導阻滯進一步發展可能，根據初步資料顯示室缺先天性心髒病介入治療後束支阻滯的發生不比外科術後引起束支阻滯為多。但室缺先天性心髒病介入治療後可發生三度或高度房室傳導阻滯，可並發阿斯綜合征，根據國內一組報告（1.7％），發生在術後12小時至10天，5例中4例1～12天消失，恢復窦性節律，1例未恢復，安置永久心髒起搏器。
（3）室缺關閉術後發生三度或高度房室傳導阻滯的機理：室間隔缺損早期外科手術關閉引起完全性房室傳導阻滯發生率較高，隨著對心髒傳導柬支走行研究深入發現希氏束穿過膜部室缺後下緣，因此在室缺修補時，對其下緣采取超越縫合，即出針距離缺損口4～5mm，並且深淺適當，防止縫合處撕脫。明顯減少室缺修補術後完全性房室傳導阻滯的發生。介入性治療由於需建立經室缺口的動靜脈軌線，再安置室缺封堵器，其間任何引起傳導束損傷，室缺邊緣組織損傷、水腫、出血、壓迫等都可引起傳導阻滯，大部分為一過性，少部分為永久性。
（4）盡量減少及預防房室傳導阻滯發生：由於先天性心髒病介入治療並非在直視下采用有選擇地進行縫合補片，而是采用雙盤封堵法，其間需建立軌線等操作，因此和外科開胸直視手術是有區別的。因此需采取綜合性預防措施：①術前病人選擇：對有束支阻滯，房室傳導阻滯（一度）者都需慎重考慮。②建立軌線過程中切忌操作不輕柔細致，避免導絲直接通過室缺引起組織損傷。③選擇封堵器不宜過大，達到完全堵塞為度。④安置、釋放雙盤是需規范操作，避免反復刺激損傷室缺邊緣。⑤術時、術後心電監測，對於有束支或房室傳導阻滯有動態變化病例都需留院延長觀察，早期對一些病例進行以腎上腺素激素為主的治療是有幫助的。
2．膜部室缺先天性心髒病介入治療與主動脈瓣反流在先天性心髒病合並主動脈瓣關閉不全時，常明顯影響左室功能不全，雖然可通過瓣膜整形手術達到糾治目的，但有時效果不盡滿意，對於小兒病人換瓣術常帶來終生抗凝及瓣膜功能不良等問題，因此對於涉及主動脈瓣損傷的手術或操作都十慎重的。以往應用於膜部室缺的封堵器之所以難以推廣，對主動脈瓣損傷的並發症是其中原因之一。目前AGA專用的膜部室缺封堵器的設計，經2年來的臨床應用，結果表明國內制訂的先心病先天性心髒病介入治療指南所列出的適應證選擇及方法學等、並發症注意點是合理的。有關室缺先天性心髒病介入治療的一些專門問題，需要進行進一步的研究和討論。
據統計，每1000個新生兒中約有6個患先天性心髒病。按人口出生率及先天性心髒病發病率，估計我國每年有15萬先天性心髒病病兒出生。在先天性心髒病的發病中，室間隔缺損(左右心室間出現“漏洞”)、房間隔缺損(左右心房間有“漏洞”)、動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄是臨床最常見的幾種先心畸形。由於先天性心髒病缺乏有效的預防方法，加上沒有經過治療的先天性心髒病到一歲時有一半死亡，到兩歲時2/3死亡。因此，早發現、早診斷、早治療是降低該病自然死亡率的關鍵。
由於許多先天性心髒病早期無特異性的臨床症狀，因而早期發現有時很困難。但像以上幾種常見的先天性心髒畸形，如長期得不到糾正會引起肺動脈高壓，最終可導致心髒功能衰竭。手術是治療先天性心髒病的傳統而且有效的方法，但先天性心髒病外科手術創傷大，有時術後會發生嚴重並發症或手術治療效果不理想，這一直成為困擾醫生和病家的難題。隨著醫學的發展，無需開刀的先天性心髒病介入治療被越來越廣泛地用於先天性心髒病的治療。
1967年國外專家Porstman等率先采用介入導管法成功堵閉動脈導管未閉，之後該方法相繼應用於先天性房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等的根治性治療，特別是近年來隨著醫學和相關學科的發展，先天性室間隔缺損也可以通過介入導管法根治。這些疾病的先天性心髒病介入治療方法是類似的，主要通過一根小小的導管經大腿根部切開的一個8-10毫米大小的切口，由右側腹股溝動或靜脈將封堵器准確放到心髒或血管內的缺損或異常通道部位，將其堵塞，手術即告結束。加上消毒、造影等程序，整個手術過程約1個小時左右。手術後第2天病人就可以下地行走，觀察1天就能出院了。
與傳統的開胸手術相比，先天性心髒病介入治療室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄具有以下優點：
1.不需要開胸，創傷小，不留刀痕而不影響美觀；不需要全麻及體外循環，兒童體質不同於成人，避免了因全麻、體外循環帶來的風險；術中失血少，不需要輸血；並發症少，安全性高。
2.住院時間短，恢復快，術後也無需長期服用藥物。
3.治療效果好。封堵器植入心髒後1個月人體自身的內皮細胞就已覆蓋在其表面，3個月後內皮細胞就完全將封堵器包埋，不會發生封堵器脫落。這種先天性心髒病介入治療先天性心髒病的方法經過臨床實踐，不斷改進，現在已基本成熟了。經過數年的隨訪觀察，所有經過先天性心髒病介入治療的先天性心髒病病人完全恢復正常，其生長發育不受影響，並能勝任一切工作、學習和生活。
適合於導管先天性心髒病介入治療的常見先天性心髒病主要有：
房間隔缺損(中央型)
室間隔缺損
動脈導管未閉
卵圓孔未閉
肺動脈瓣狹窄
主動脈瓣狹窄
動靜脈瘘
先天性心髒病的先天性心髒病介入治療主要有封堵器堵閉和球囊擴張兩項主要技術，對於房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等先天性缺損使用堵閉術，而對於肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄等疾病則使用球囊擴張術治療。目前常用的封堵器為AMPLATZER封堵器，其優點有：中心自膨性，自向心性，可反復回收,輸送鞘小，操作簡便，並發症少，適應征選擇范圍廣，完全封堵率高,安全性高。
2.動脈導管封堵器
AMPLATZER動脈導管未閉封堵器也是由鎳钛合金網密集編織而成，其單盤直徑較腰部多出的2ｍｍ邊緣保證了裝置安全定位與導管未閉口，網內的三層聚酯補片誘導血凝增加裝置的封堵能力
3.室間隔缺損封堵器
AMPLATZER室間隔缺損封堵器是由鎳钛合金網密集編織而成的自膨性雙盤結構，雙盤間由一短的腰部連接，腰部直徑與室間隔缺損大小一致．雙盤及腰部充填的三層聚酯補片由聚酯線牢固縫合至每個盤，通過聚酯片誘導血凝增加裝置的封堵能力，從而達到完全封閉。
室間隔缺損封堵器
4.卵圓孔未閉封堵器
缺血性腦卒中與卵圓孔未閉存在明顯相關,<55歲的卒中患者40%為隱性卒中。
卵圓孔未閉封堵器與房缺封堵器材料相似，但其右房傘直徑大於左房傘。
卵圓孔未閉封堵器
5．肺動脈瓣狹窄球囊擴張術
肺動脈瓣狹窄是一種較嚴重的先天性心髒病，患者常有胸悶、氣喘、紫绀、發育障礙等。將可膨脹的球囊經導絲送至肺動脈瓣口，用造影劑充盈球囊使其擴張，使狹窄的肺動脈瓣撕裂、擴張，從而明顯改善臨床症狀，可以完全替代外科手術治療。手術時間短，創傷極小，安全，療效好，再狹窄發生率低。
主要適應證：單純性典型的PS，壓差≥4.7Kpa(35mmHg),瓣膜發育不良型約2/3有效；法樂三聯症；復雜型先天性心髒病伴肺動脈瓣狹窄者的姑息療法；術後再狹窄的擴張治療
6．經皮球囊主動脈瓣成形術
僅能適用於非瓣膜發育不良型，壓差大於6.7Kpa（50mmHg）的單純AS。球囊/瓣環比小於1為宜。主動脈縮窄擴張後安置血管支架減少術後再狹窄仍可用球囊擴張術治療。
