發現心底部主動脈瓣區噴射性收縮期雜音，即可診斷主動脈瓣狹窄，超聲心動圖檢查可明確診斷。臨床上主動脈瓣狹窄與下列情況的主動脈瓣區收縮期雜音鑒別：
1、肥厚梗阻型心肌病
亦稱為特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄（ihss），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動脈區第二心音正常。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室後壁之比≥1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。
2、主動脈擴張
見於各種原因如高血壓，梅毒所致的主動脈擴張。可在胸骨右緣第二肋間聞及短促的收縮期雜音，主動脈區第二心音正常或亢進，無第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷。
3、肺動脈瓣狹窄
可於胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動脈瓣區第二心音減弱並分裂，主動脈瓣區第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動脈主干呈狹窄後擴張。
4、三尖瓣關閉不全
胸骨左緣下端聞及高調的全收縮期雜音，吸氣時回心血量增加可使雜音增強，呼氣時減弱。頸靜脈搏動，肝髒腫大。右心房和右心室明顯擴大。超聲心動圖可證實診斷。
5、二尖瓣關閉不全
心尖區全收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導；吸入亞硝酸異戊酯後雜音減弱。第一心音減弱，主動脈瓣第二心音正常，主動脈瓣無鈣化。
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