病態窦房結綜合征簡稱病窦綜合征,又稱窦房結功能不全。是由於窦房結或其周圍組織原器質性病變導致窦房結沖動形成障礙,或窦房結至心房沖動傳導障礙所致的多種心律失常和多種症狀的綜合病征。主要特征為窦性心動過緩,當合並快速性心律失常反復發作時稱為心動過緩--心動過速綜合征。大多於40歲以上出現症狀。
(一)發病原因
病態窦房結綜合征是由多種病因導致的一組臨床綜合征。因其發生的病因不同,其轉歸也不同。故根據病因及轉歸不同可將其分為兩類。
1.可逆性病態窦房結綜合征(急性病態窦房結綜合征)此病患者的病因多較明確。可以找尋。當去除這些病因後,病態窦房結綜合征的臨床表現、心電圖改變均可以在較短時間內消除,窦房結可恢復正常功能。但有些學者認為,這類患者不應歸於真正的病態窦房結綜合征,因為真正的病態窦房結綜合征的基本病因是窦房結的病理解剖學改變,使窦房結產生持久而不可逆的功能改變。常見的病因如下:
(1)藥物:
①、抗心律失常藥:
Ⅰ類抗心律失常藥:如奎尼丁、普魯卡因胺、丙吡胺、普羅帕酮、恩卡尼、氟卡尼等是膜抑制劑,可抑制窦房結的起搏自律性,也能抑制房室交接區次級起搏點的功能。在病態窦房結綜合征患者應用上述藥物時,其窦房結功能可被抑制,使窦房結恢復時間(SNRT)延長而出現窦性停搏、窦性心動過緩。
Ⅱ類抗心律失常藥:如β腎上腺素能阻滯藥,可抑制病態窦房結綜合征患者的自律性,使窦房結恢復時間延長、出現窦房阻滯。
Ⅲ類抗心律失常藥:如胺碘酮、索他洛爾,可直接作用於窦房結細胞膜抑制其膜電位、並可抑制交感神經的活性。
Ⅳ類抗心律失常藥:如鈣離子拮抗藥:維拉帕米、地爾硫卓、尼群地平等。應用阻滯Ca2通道藥物,就可能抑制窦房結細胞的動作電位自發性舒張期除極,而出現窦性心動過緩、窦性停搏等。
②、洋地黃類藥物:在大多數情況下洋地黃可使窦房結恢復時間縮短,也可有延長。多數情況下用藥是安全的,少數患者會加重窦性心動過緩的程度。患者應用洋地黃時應密切觀察心率變化。
③、抗高血壓藥:如利捨平、胍乙啶、可樂定等可使心率減慢。
④、其他藥物:如抗抑郁藥:阿米替林、氯丙嗪、西咪替丁、碳酸锂等,也可使心率減慢。
(2)急性心肌梗死或缺血。
(3)急性心髒炎症、瓣膜和結構病變。
(4)任何原因引起的迷走神經張力過高。
(5)電解質紊亂、高鉀血症、高碳酸血症、低溫等。
(6)其他疾病:如甲狀腺功能亢進症、肺部疾病、黏液性水腫、顱內高壓、阻塞性黃疸、膽石症、膽囊炎、革蘭陰性桿菌敗血症、精神抑郁、眼睛手術等。
2.不可逆性病態窦房結綜合征(慢性病態窦房結綜合征)這類患者大多由於疾病引起病態窦房結綜合征表現,多為器質性窦房結病變。病程發展大多緩慢,從出現症狀到症狀嚴重可長達5~10年或更長。
(1)窦房結呈非特異性退行性纖維變性:是最常見的病因,除窦房結及其鄰近組織外,心髒傳導系統其余部分,如房室結、希氏束及束支系統等,也可受累。引起多處潛在起搏和傳導功能障礙,導致所謂全傳導系統疾病。隨年齡的增長窦房結內逐漸發生纖維化,起搏細胞被纖維組織所取代,窦房結的正常功能逐漸喪失。合並房室交接處起搏或傳導功能不全的,又稱雙結病變;同時累及左、右束支的稱為全傳導系統病變。
(2)冠心病:主要為窦房結的血管缺血或硬化。冠心病是病態窦房結綜合征最常見的病因。但國外的病理解剖報告,有2/3的病態窦房結綜合征患者的窦房結血管是正常的。部分病例有窦房結動脈缺血,其原因為冠心病所致的血栓栓塞,也可以系某些免疫疾病發生血管壁病變產生的窦房結缺血。老年患者常見病態窦房結綜合征與冠心病兩者並存。
(3)心肌病:病態窦房結綜合征的病因中,心肌病也較多見。據國外報道發生率約為16.4%,據國內報道發生率為13.9%。
(4)其他疾病:
①、心肌炎:據國外報道發生率為5.3%,據國內報道發生率為4.0%。包括病毒性、細菌性心肌炎等。
②、全身免疫性疾病:如風濕性心髒炎、風濕性心髒病(發生率為5.8%~6.4%)、系統性紅斑狼瘡等。
③、先天性疾病:先天性心髒病、家族性QT延長綜合征、家族性病態窦房結綜合征、家族性先天性窦房結自身發育異常、Friedreich遺傳性共濟失調、進行性肌萎縮、肌營養不良症等。
④、心肌代謝或浸潤性病變:心肌澱粉樣變、血色病、結節症、惡性腫瘤。
⑤、外科手術損傷:外科手術直接損傷,如心髒直視手術,心肌導管檢查也可損傷窦房結及其周圍的組織。
⑥克山病、高血壓性心髒病、心包炎、梅毒性心髒病、二尖瓣脫垂綜合征。
⑦甲狀腺功能亢進性心髒病、糖尿病性心肌病及縱隔放射治療後。
(5)家族性病態窦房結綜合征:發生率不高,僅占病態窦房結綜合征的少數。是由於先天性窦房結的結構異常所致。
(二)發病機制
病態窦房結綜合征由於病因的不同、病理損害的部位與程度不同,其發生機制亦不同,有以下幾種:
1.對窦房結組織細胞的自律性、傳導性和興奮性的影響。
2.病態窦房結綜合征的發生與窦房結自身電生理特點有關。
3.病態窦房結綜合征的發生與窦房結的血供有關。
4.病態窦房結綜合征由於窦房結激動傳出障礙而產生窦房傳導阻滯。
5.迷走神經功能亢進。
6.病態窦房結綜合征是腺苷介導性疾病。
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