尖瓣下移又稱Ebstein畸形，是指部分或整個有效三尖瓣環向下移位，同時伴有三尖瓣瓣膜裝置的畸形和右心室結構的改變。是一種少見的疾病，發病率在先天性心髒病中不到1%。
一、概述
三尖瓣下移又稱Ebstein畸形，是指部分或整個有效三尖瓣環向下移位，同時伴有三尖瓣瓣膜裝置的畸形和右心室結構的改變。是一種少見的疾病，發病率在先天性心髒病中不到1%。三尖瓣下移預後不盡相同。輕型病例，預後較好；重度畸形，發绀嚴重，有心力衰竭者預後不佳。決定預後最重要的因素是影響血流到達肺部的程度，如影響顯著，心髒呈進行性增大者則早期死亡。心律失常者預後亦差，伴有其他先天性畸形者病情往往嚴重。
二、病理生理及分型
（1）三尖瓣下移是胚胎發育早期原始瓣膜內結締組織肌肉的退化和收縮等發育障礙所致。
（2）病理生理改變主要為：①使右心房排空延遲，壓力升高，並逐漸增大；②右心室較為正常為小，右心室不能射出正常容量的血液，因此進入肺循環的血量減少，從而使回流左心房的血量也減少；③三尖瓣下移常合並卵圓孔未閉和房間隔缺損，故可通過心房間交通產生大量右向左分流而產生發绀。
（3）分型根據病理解剖分為以下3型：
①輕型三尖瓣的三個瓣葉發育較好，僅有隔瓣和後瓣下移2-3cm。
②中間型三尖瓣隔瓣發育不全或缺如，前瓣有部分下移和後瓣融合成為一個大的瓣葉，隔瓣和後瓣下移的最低點可達心尖，無正常腱索與乳頭肌。絕大多數有較嚴重的關閉不全，極少數病例三尖瓣！個交界隔合，形成狹窄。
③重型瓣膜嚴重畸形，隔葉和後葉可下移到肺動脈瓣下2-3cm處，瓣膜裝置缺如或發育不全。
三、診斷要點
1.症狀臨床症狀因病變程度、有無房間交通以及是否合並其他畸形而輕重不同。大多數病人早期很少有症狀，生長發育後才逐漸出現心悸、氣喘、發绀、乏力、頭昏及右心衰竭等。蹲踞和暈厥等症狀較少見。
2.體征①多數病人發育不良，可有顴頰潮紅；②發绀明顯者有杵狀指、趾；③心髒明顯擴大，心前區隆起，心尖搏動彌散，胸骨左緣上方外側扪及有力的心搏動，並多可扪及震顫；④聽到第3心音如同奔馬律為三尖瓣下移的特征；⑤有明顯三尖瓣關閉不全時，於胸骨左緣第3，4肋間可聞及較長而粗糙的收縮期雜音；⑥重症病人可有頸靜脈明顯怒張、肝大及心力衰竭體征出現。
3.輔助檢查
（1）心電圖主要特征為：①完全性或不完全性右束支傳導阻滯；②QRS波增寬而且多向；③P波常不正常，高大或增寬，或兩者兼有；
（2）X線檢查特征性改變是心髒普遍增大，呈球形伴左右心緣凸出，右心房明顯增大，左房不大，心蒂縮小。
（3）超聲心動圖檢查可顯示右心房顯著擴大。收縮期三尖瓣正常前移，關閉時間延長。前葉活動顯著增加，而12斜率減低，並顯示功能性和“心房化”右心室。
（4）心導管檢查一般不做心導管檢查。
（5）心血管造影顯示巨大右心房，有時可見到真正的右心房和“心房化”的右心室交替收縮，而顯示出移位三尖瓣與原來房室環的關系。
（6）應注意與法洛四聯症、法洛三聯症和肺動脈瓣狹窄等病人相鑒別，出現發绀較早。此外，尚須與三尖瓣閉鎖、風濕性心髒病二、三尖瓣聯合膜病變、心包積液及原發性心肌病等鑒別。
四、手術適應證及禁忌證
1.手術適應證臨床症狀明顯，發绀嚴重，伴充血性心力衰竭或嚴重心律失常都應進行手術治療。
2.手術禁忌證右心室有嚴重發育不良，當右心房嚴重擴張時，不宜行矯治術，可選擇上腔靜脈與右肺動脈吻合術（Glenn）手術。
