先天性房室傳導阻滯,有原發病的表現外，尚表現為：頭暈、乏力、心悸、活動後氣急，嚴重時可引起心腦綜合征，患兒喪失知覺、抽風甚至死亡，聽診心跳緩慢而有規律，可在每分鐘40次左右。
1.新生兒先天性完全性房室傳導阻滯發生率約為出生兒的1/20000，1/3合並先天性心髒病，2/3心髒結構正常。可能的病因有兩種：
患結締組織病的母親SSA/Ro或SSB/La抗體陽性與先天性完全性房室傳導阻滯相關。研究發現患系統性紅斑狼瘡、風濕性動脈炎、皮肌炎等結締組織病母親可致胎兒單純型完全性房室傳導阻滯，推測可能是母親抗組織抗體通過胎盤造成胎兒傳導系統的損傷。
胚胎期房室結發育異常。推測由於中心纖維體發育異常，房室結和束支間缺乏組織聯系，即孤立發育，或傳導系統組織來自前部的心內膜組織，多見於矯正型大動脈轉位、左房結構異常的復雜性先天性心髒病、完全性心內膜墊缺損、室間隔缺損、房間隔缺損和法洛四聯症。
2.兒童先天性完全性房室傳導阻滯大多是新生兒先天性完全性房室傳導阻滯到了兒童期方作出診斷。
缺乏臨床症狀，心室率不低，多不伴有先天性心髒病，即使伴有也為不存在室間隔缺損、肺動脈狹窄或瓣膜返流的矯正型大動脈轉位，即心髒主要結構正常。
先天性長QT綜合征(LongQTsyndrome,LQTS),基本特征為心肌細胞復極化異常,心電圖上表現為QT間期延長,有時伴T波改變(切跡或雙向和T波不斷變化)和明顯的U波。
臨床上LQTS易致各種室性心律失常，尤其是尖端扭轉性室速(Tdp)。暈厥和猝死，有家族遺傳傾向,屬常染色體遺傳性疾病,由基因突變引起;與此相對,獲得性LQTS與藥物。心肌局部缺血。心動過緩。電解質異常有關。
臨床特征：
(1)、心率慢，脈率通常固定在50～60次/min左右，心律基本規則;
(2)、不伴有先心病者，心髒無雜音，伴先心病者，出現相應的雜音;
(3)、第一心音的變化強弱不一致，因兩種節律不是同步。
因室上性沖動完全被阻滯，所有的心房激動都不能傳至心室。心房的節律依賴窦性或房性自搏來控制，所以P波與QRS波彼此無關，QRS波的形態、時限正常，表示阻滯在房室束以上。
新生兒先天性完全性房室傳導阻滯死亡率高，多見於心室率<60次/min，並伴器質性心髒病者。兒童先天性完全性房室傳導阻滯危險因素較新生兒低，很少發生猝死。
