圍生期心肌病可以在圍生期首次出現,可能使無心髒病的妊娠末期或產後(通常2~20周)女性,出現呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心力衰竭症狀,類似擴張型心肌病者稱為圍生期心肌病。
可有心室擴大,附壁血栓。也有人認為本病由於妊娠分娩使原有隱匿的心肌病顯現出臨床症狀,故也有將之歸入原發性心肌病的范疇。無心髒病的妊娠末期或產後女性,出現呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心力衰竭症狀,類似擴張型心肌病者。
圍生期心肌病病因:
一、發病原因
病因迄今不明,可能是多種因素共同作用的結果。主要包括:
1、雙胎、多產及高血壓雙胎或多胎妊娠時發病率增高,多產婦或多次妊娠發病率高於初產婦。有報道雙胎妊娠的發病率7%~10%。Demaki報道一組患者並發妊娠高血壓綜合征占22%。國內徐增祥報道並發妊娠高血壓綜合征亦占22%~50%,其發病率較正常孕婦高5~7倍。
2、病毒感染圍生期心肌病與一些病毒感染的心肌炎有關,尤其與柯薩奇B族病毒所致心肌炎關系更為密切。患者血清中柯薩奇病毒中和抗體滴度升高,補體結合試驗單份血清滴度>1∶32。
3、自身免疫因素多數學者認為圍生期心肌病的發生與機體自身免疫因素有關。用單克隆抗體技術測得本病患者的輔助T細胞與誘導T細胞的比值增高。
4、其他病因低硒、營養不良、代謝及體內激素水平的改變都是引起圍生期心肌病的危險因素。
二、發病機制
20世紀80年代,有人在PPCM心內膜心肌活檢標本中發現有密集的淋巴細胞浸潤,並可見心肌細胞水腫、壞死及纖維化,用糖皮質激素及免疫抑制藥治療後,臨床症狀有所好轉,而且臨床症狀的改善與重復進行的心內膜心肌活檢的病理改善高度吻合,因此提出本病可能是由於心肌炎所致。
其後亦相繼有類似的報道。動物實驗發現,小鼠妊娠時其抗病毒活性減弱,而產後即恢復正常,故有學者認為PPCM是由於孕婦對病毒的易感性增加所致,或可能由於妊娠與分娩時,心髒負荷增加,加重了潛在病毒性心肌炎造成的心肌損傷,加之妊娠時免疫功能改變,促使心肌細胞對病毒感染產生異常的免疫反應。
亦有人認為本病與營養不良有關。由於妊娠時代謝增強,抵抗力低下,若此時攝入不足,特別是蛋白質、維生素缺乏,加之妊娠時常有貧血及產後哺乳,使機體對感染及中毒的敏感性增加。
PPCM好發於經濟條件差的地區,我國農村發生率相對較高,可能與營養缺乏有關。但亦有病人並無明顯的營養缺乏史,故目前認為營養不良可能起誘發或加重作用,為PPCM的危險或易患因素之一。
此外,有人提出妊娠期代謝內分泌變化、母體與嬰兒之間的免疫反應、藥物過敏等因素為PPCM病因,但均未得到證實。目前認為年齡因素(>30歲)、多產、營養不良、雙胎、多胎、妊高征、產後高血壓等不是PPCM病因,但可為其危險或易患因素。