一、背景
我國是世界上先天性心髒病(簡稱先心病)發病率較高的國家之一，每年約有15萬~17
萬先心病患者出生，約10萬患者需要手術治療。自1938年Gross等成功結扎動脈導管未閉以來，先心病的外科治療獲得了長足的進展，使絕大多數患者得到及時治療。但外科手術需開胸、或（和）體外心肺轉流、手術並發症和手術瘢痕帶來的美容等問題。這些促使人們試圖通過非開胸途徑，將各種導管和裝置由外周血管插入，到達所需治療的心血管腔內，替代外科手術，即發展成為介入性導管術。由於先心病的病種繁多，病理類型、年齡及病情輕重不一，血流動力學不盡相同，通過術後隨訪及與外科手術的對比研究。經導管介入治療雖然具有較好的美觀、創傷小、避免體外循環和住院日短等優勢，但是仍有可能伴隨嚴重的並發症，如血栓栓塞、血管損傷、甚至心髒穿孔，對存在的問題以及局限性有了深刻的了解。近年來,微創心髒外科(minimallyinvasivecardiacsurgery,MICS)發展迅猛,目前外科胸前小切口微創傘片封堵術已廣泛應用於小兒先天性心髒病(先心病)的治療中。本文就常見的先心病房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導管未閉外科介入治療簡單介紹如下。
二、小兒先心病介入治療的歷史回顧
先心病經導管介入治療始自20世紀中期。1966年Rashkind和Miller首先提出應用球囊導管行房間隔造口術姑息治療大動脈轉位;1971年Porstmann首先開展了動脈導管未閉(PDA)的介入治療;1976年Rashkind發明了傘狀閉合器，並成功地將房間隔缺損(ASD)進行了封堵術治療;1982年Kan首先報道用球囊擴張術治療肺動脈辮狹窄，隨後Lababidi(1984年)成功地進行了主動脈辮球囊擴張術;1988年Lock等首次應用Rashkind雙面傘關閉VSD,1994年Sideris應用紐扣式補片裝置關閉VSD成功，但由於操作復雜、並發症嚴重而未能推廣應用。1992年Combier等首先報道用彈簧圈堵塞PDA獲得成功，隨後在國內外相繼得到推廣;Amplatzer1997年開發了鎳钛合金編織的新一代封堵器並用於臨床，該裝置的“腰部”與ASD的直徑相匹配，使封堵器不易發生移位，並降低殘余分流發生率，兩側盤狀結構在恢復記憶形狀後可協助封堵ASD邊緣部分，進一步減少殘余分流。使用此型封堵器操作簡便，且輸送鞘管細，使先心病介入治療的安全性和成功率得到了明顯提高。2000年鎳钛合金膜部VSD封堵器應用於臨床，因其具有操作簡便、效果可靠、適應證廣、安全性高等諸多優點，使VSD的介入治療步入快速發展的新時代。此外，先心病介入治療器材的國產化，則對我國先心病介入治療工作起到了積極的推動作用。
外科介入治療則始自上個世紀末。1997年Amin等在肌部和膜部室間隔缺損的動物試驗的基礎上首先介紹了經心室封堵室間隔缺損的技術，並為1例肌部室間隔缺損的嬰兒在非體外循環下成功的實施了手術，2003年Amin成功地在動物試驗中經心室封堵了膜周室間隔缺損；同年Bacha報道封堵關閉膜周部室間隔缺損已運用於臨床；2005年Diab報道了采用Hybrid方法術中經心室關閉多發性肌部室間隔缺損。2002年國內俞世強等率先大宗病例報道經胸小切口非體外循環下傘片封堵房間隔缺損。2007年Diab等報道運用Amplatzer傘經右心房封堵房間隔缺損。同年李紅昕也報道了100例經右前胸小切口術中傘片裝置關閉房間隔缺損的經驗。
三、胸部小切口非體外循環房間隔缺損(ASD)封堵術
房間隔缺損是常見的先心病之一，發病率約占先天性心髒病的6％～10％。有原發孔型與繼發孔型之分，其中84%為繼發孔型ASD，而目前能夠通過介入手段根治者為繼發孔型ASD。
1．ASD外科封堵的適應證:
(1)年齡＞1歲,體重＞8Kg;(2)ASD直徑5mm-34mm;(3)缺損邊緣至冠狀靜脈窦、上下腔靜脈及肺靜脈開口距離＞5mm，至房室辮距離＞7mm;(4)房間隔直徑大於所選用封堵器左房側盤的直徑;(5)不合並必須外科手術的其他心髒崎形。隨著外科封堵技術的成熟，手術年齡可放寬至1歲以內嬰兒，Diab報道經房封堵房間隔缺損的嬰兒年齡在2.2~3.4月，平均2.9±0.6月。而下列情況則屬ASD介入治療之禁忌:(1)原發孔型ASD及靜脈窦型ASD;(2)合並心內膜炎及出血性疾患者;(3)封堵器安置處有血栓存在，導管插入途徑有血栓形成;(4)嚴重肺動脈高壓導致右向左分流者;(5)伴有其他嚴重心肌疾患或心髒辮膜病者。
2．手術方法：
2.1TEE引導：氣管插管靜脈復合麻醉下進行，患者取仰臥位，右胸抬高30度，置入食道超聲探頭，在經食道超聲心動圖（或劍突下胸壁超聲）觀察心房兩腔切面、心尖四腔及大血管短軸切面，測量缺損長徑和橫徑的大小以及距上腔靜脈、下腔靜脈、左房頂及二尖瓣環的距離。
術前TEE顯示ASD及其邊緣
2.2傘片型號選擇：雙盤狀傘片封堵器與內科經導管途徑使用的封堵器相同。假如ASD的形狀是圓形或類圓形;傘片選擇最大ASD直徑加4~6mm，如果ASD為橢圓形，傘片選擇ASD最長徑加≥4mm;如果是雙孔ASD，傘片選擇的型號為最大ASD直徑和兩孔間距離之和加上4或6mm。
2.3封堵器置入：常規消毒鋪巾，右前胸第四肋間胸骨旁2～2.5cm小切口，逐層經肋間入胸，“H”形切開心包，兩側懸吊。右房中雙荷包，肝素化1mg/kg，用肝素化生理鹽水浸泡封堵器5min。將封堵器置入鞘管，右房切開插入鞘管，在B超食道探頭引導下，鞘管插入經房缺入左房，將封堵器推向前打開左房側封堵傘回拉，回撤外鞘管打開右房側封堵傘關閉房間隔缺損。行回拉助推試驗封堵器位置正常無脫落。心超彩色檢測左向右分流消失，二、三尖瓣口，上下腔靜脈右側肺靜脈開口均無影響。
TTE顯示心尖四腔切面封堵器位置正常,無殘余分流
剪斷引線分離傳送鋼絲釋放封堵器，右房荷包打結無出血。不中和肝素，縫合肋間，術中胸腔排氣，常規關胸，無需置胸腔閉式引流管。
TEE顯示雙房切面封堵器位置正常,無殘余分流
3．外科非體外循環房間隔缺損封堵術的優點：
⑴、手術適應症廣，特別對於年齡較小的嬰幼兒，不必經股動靜脈置管傳送封堵器；⑵、安全性高，手術有對心髒的解剖相當熟悉外科醫師操作，在手術室進行，如出現意外情況可直接體外循環修補，而內科介入治療一般在DSA導管室進行，有內科醫師操作，如出現封堵器脫落、心髒破裂、心包填塞等嚴重並發症，需將病人送至手術室，急救需要時間長且不安全。⑶、避免了體外循環，無需劈開胸骨和術後置引流管；⑷、胸前切口小，疤痕不明顯；⑸、采用食道超聲或經劍突下四腔切面引導下行房間隔缺損封堵術，術中能清楚顯示封堵全過程，無需X線引導，避免了的長時間X線輻射及攝入造影劑，且手術在食道超聲實時監控下，即時檢測封堵器對二尖瓣、主動脈瓣、上腔靜脈及下腔靜脈的影響。⑹、封堵過程直觀且安全推送鞘管放封堵器路徑短且鞘管垂直房間隔缺損，位置准確快速，而導管介入治療其輸送器從下腔靜脈插入右房後需轉彎才能到達房間隔缺損，容易刺激右房引起心律失常；⑺、封堵器脫落發生率低，封堵器的硬度大，產生的回縮力也較大，能夠更緊密與房間隔缺損邊緣卡住，並且用垂直來回推拉試驗封堵器有無脫落。⑻、手術操作時間短，術後恢復較常規開胸快，術後脫離呼吸機時間短，ICU時間明顯比常規體外循環修補減少，住院時間也相應減少。⑼、手術費用總體與體外修補相當，較內科介入封堵便宜。
並發症主要是傘片術中脫落，少量胸腔積液，術中一過性心律失常等。術中傘片脫離則可在體外循環下取出傘片及修補房間隔缺損。少量胸腔積液可胸腔穿刺或自行吸收。
四、胸部小切口非體外循環室間隔缺損(VSD)封堵術
室間隔缺損約占先心病的20%-30%。絕大部分VSD發生在膜部及膜周部，VSD近鄰主動脈瓣、房室瓣及傳導束等重要解剖結構，其封堵治療易引起嚴重的並發症，因此在很長一段時間內介入治療遇到了很大的困難。
1．VSD外科封堵術適應證：
(1)膜周部VSD，直徑＜14mm,無梗阻性肺動脈高壓及其他需外科手術治療疾病。伴室間隔膜部瘤和(或)輕度三尖瓣反流者可選擇。⑵年齡無限制，體重≥3kg。⑶高位室缺≤6mm,無主動脈右冠瓣脫垂及中度以上主動脈瓣反流。⑷肌部VSD直徑≥3mm;而下列情況則為外科介入治療禁忌:(1)活動性心內膜炎，心內有贊生物，或引起菌血症的其他感染;(2)封堵器安置處有血栓存在，導管插入途徑有血栓形成;(3)缺損解剖位置不良(如干下型VSD等)，封堵器放置後影響主動脈瓣或房室瓣功能;(4)嚴重肺動脈高壓導致右向左分流;(5)合並其他心髒崎形需外科體外循環支持手術治療者;(6)對鎳欽合金有過敏體質者。
2．手術方法
2.1TEE引導：氣管插管靜脈復合全身麻醉，患者取仰臥位，置入食道超聲探頭，在食管下段0°時顯示四腔心觀,判斷室間隔缺損的大小、位置、缺損與房室瓣的距離、右側房室瓣口的返流情況(圖1)。在食管中段0°顯示左心室流出道觀,判斷缺損與主動脈瓣距離;在45°時顯示主動脈根部短軸觀,判斷主動脈瓣活動情況、瓣口反流的程度;在90°時顯示右心室流入道、流出道及肺動脈瓣,判斷缺損與房室瓣關系,是否合並右室流出道梗阻及肺動脈瓣狹窄;在110°時顯示左心室流入道、流出道及主動脈瓣,判斷缺損與主動脈瓣距離,是否合並左心室流出道梗阻,判斷主動脈瓣反流情況。
經食管超聲心動圖四腔觀顯示室間隔缺損
2.2傘片型號選擇：封堵器系統由一個Amplatzer室缺封堵器和輸送鞘管組成。封堵器由鎳钛金屬絲編織形成雙盤狀中間有短腰部連接。Dacron補片縫在雙盤內封閉血液的分流。封堵器能夠自膨且可以收回入鞘管。傘片有膜部和肌部之分，膜部封堵器的腰高3mm,肌部封堵器腰高7mm和5mm兩種,膜部VSD封堵器有2種類型：（1）等邊對稱型，左右兩室側傘邊均大於腰部2mm;（2）零邊偏心型：左室側盤面對主動脈瓣處距腰部0.5mm，可預防主動脈瓣的損害，而主動脈瓣的對側傘邊大於腰部5mm,右室側傘邊四周均大於腰部2mm。傘片選擇一般測得室間隔缺損最大直徑加上1－2mm，即為所選型號。
2.3封堵器置入：取胸骨下端小切口3－4cm，分離劍突後，游離胸骨下組織，部分剪開胸骨，懸吊心包，暴露心髒右心室表面。應用食指尖輕壓右心室游離壁,判斷游離壁凹陷處與缺損的關系,同時可觸及震顫明顯部位，探測右室流出道和流入道震顫最明顯處，在無血管區用5-0Prolene線縫2針作荷包，取16號穿刺針進入右室，放入直徑0.025英寸導引鋼絲，通過缺損進入左心室腔,退出穿刺針。順導引鋼絲放入8F外鞘管，過室缺進入左心室腔(圖2)這時可見到有鮮紅色的動脈血噴出，可判斷外鞘已在左室。
經食管超聲心動圖四腔觀顯示動脈鞘管通過室間隔缺損進入左心室
撤出導絲，根據TEE檢查室間隔缺損大小,選擇比室缺直徑大1－2mm合適的Amplatzer缺損堵塞裝置。放入的封堵傘片，取7F動脈止血鞘裝載堵塞裝置,將此裝載鞘插入8F動脈鞘內,送出封堵器左盤面,回撤整個鞘管使左盤面貼近室間隔左室面,釋放封堵器腰部和右盤面,使右盤面貼近室間隔右室面,釋放封堵器(圖3)。
經食管超聲心動圖四腔觀顯示堵塞裝置分別位於左、右心室面,位置良好。
3．外科非體外循環室間隔缺損封堵術的優點：
外科前胸小切口微創傘封術治療室間隔缺損為近幾年新開展項目，臨床應用時間較短，但其存在較大優越性在國內迅速發展。其優點如下：切口小，不經過體外循環，極少的心髒操作，手術時間短，恢復快，全程在食道監護下進行操作，大大提高封堵的成功率，對瓣膜的影響評估更直接以減少瓣膜相關並發症。特別是對於經皮導管封堵所不能治療的小嬰兒大室缺或低體重兒等不易耐受手術和體外循環的患者有獨特的優勢。除了肌部室缺外，膜部室缺的經胸封堵也證明是安全，有效的，相對於高位室缺，由於途徑直接容易調整偏心傘邊和主動脈瓣相吻合，因此可以避免影響主動脈瓣，拓寬了膜部室缺的適應症。該治療技術成功的關鍵在於術前病例的正確選擇、術中穿刺點及封堵器的正確選擇、堵塞效果的判斷、堵塞過程的監測。
當然小切口微創傘封術治療室間隔缺損與心導管介入治療室間隔缺損一樣存在各種並發症，如心律失常近遠期的Ⅲ度房室傳導阻滯、瓣膜關閉不全及穿孔、術後殘余分流、術後溶血等。
五、胸部小切口動脈導管未閉(PDA)封堵術
動脈導管未閉為常見的先天性心髒病之一，根據未閉動脈導管的形態不同分為5型，即漏斗型(主動脈端粗、肺動脈端細)、管型、窗型、多處狹窄型及不規則型。
1.PDA外科封堵術適應證：
年齡＞6個月、體重＞4kg，PDA直徑≥2mm,≤14mm即可行介入治療。但作者認為，年齡太小易發生血管損傷等並發症，且在1歲之內PDA有自行閉合的可能，故主張年齡＞1.0歲、體重＞6kg為妥。當PDA發生下列情況者為介入治療禁忌證:(1)合並重度肺動脈高壓，臨床已出現右向左分流者;(2)
合並全身嚴重感染者;(3)合並其他復雜心髒崎形導管依賴者。
2．手術方法：
全麻下胸骨左緣第二肋間小切口(約2cm)，探頭保護套內充入20ml耦合劑,並用保護套覆蓋住探頭及電纜，將探頭置於肺動脈表面，可以清晰的顯示動脈導管的直徑、位置及走向，移出探頭，在肺動脈表面行荷包縫合，通過穿刺針置入推送鞘管,送相應直徑的封堵器到降主動脈內,釋放封堵器的前傘,然後回拉至PDA處。經此切口心髒表面超聲觀察封堵器位置是否有殘余分流，同時推拉試驗證實封堵器牢固。
3．外科封堵PDA的優勢
微創動脈導管傘封與外科開胸術和經導管封堵器治療相比，經胸微創封堵動脈導管未閉具有可操作性強、創傷小、美觀性好、不損傷周圍血管、手術時間短、術後恢復快等優點,且一旦失敗,在手術室內可迅速改為常規手術的方式處理。
