先天性心髒病是一種常見的先天畸形，其發病率居出生缺陷首位，隨著我國診療技術的不斷提高及“急診與亞急診手術”理念的提出，先心病患兒就診及要求手術的年齡越來越小，嚴格把握手術適應症、正確選擇手術時機及積極正確處理圍手術期至關重要。浙江大學醫學院附屬兒童醫院心胸外科高展
一、急診手術的概念
危重先心病急診手術是指嬰幼兒甚至新生兒在明確診斷後48小時內施行的手術治療；亞急診手術是指明確診斷後有手術適應症盡早施行的手術治療。
約1/3-1/2的先心病在新生兒或嬰幼兒期即處於危重狀態，若不及時行手術治療，絕大部分患兒會由於難治性肺炎合並心衰或難以糾正的低氧血症、酸中毒及肺動脈高壓而死亡，故需加強危重先心病患兒急診或亞急診手術治療的觀念，積極准備並手術治療。
二、危重先心病的類型
危重先心病是指心髒大血管的解剖畸形造成血流動力學的異常，致患兒低氧血症、酸鹼失衡，並進行性惡化，或並發反復呼吸道感染、心力衰竭致內科治療難以見效，只有用外科或介入治療手段進行根治或姑息治療才能生存者。
需行急診手術或亞急診手術治療的先心病多為復雜型先心病：包括主動脈縮窄合並室間隔缺損、伴動脈導管未閉、主動脈弓離斷、右室雙出口伴肺動脈高壓、完全性房室隔缺損、法洛四聯征、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位引流、完全性大動脈轉位、肺動脈瓣閉鎖、重度肺動脈瓣狹窄和永存動脈干。
單純型主要是室間隔缺損合並肺動脈高壓及合並動脈導管未閉。
三、急診與亞急診手術的適應症及手術時機的選擇
並不是所有的先天性心髒病均需行急診手術，畢竟急診手術風險大，死亡率高，權衡利弊關系後嚴格掌握手術適應症很重要。適應症主要是先心病的危重狀態，包括有：1、反復發生難治性的肺部感染；2、發绀重，反復缺氧發作，導致嚴重低氧血症，隨時有猝死可能；3、發生心衰，藥物難以控制；4、畸形矯正不完全或有大的殘余漏，以致嚴重心功能不全；5、分流量大，肺動脈高壓形成，可能存在雙向分流。
掌握了手術適應症，選擇手術最佳時機可以大大提高手術成功率，由於需行急診或亞急診手術治療的最常見病種為大型左向右分流或伴有嚴重肺高壓的先心病，所以原則上應在小於三月內進行亞急診手術；但若已經出現心功能不全或肺部感染症狀，則需先內科強心、抗感染治療，肺部有無羅音不是手術指征，而是控制症狀符合以下條件：
①大於48小時內無發熱；
②白細胞計數正常；
③胸片提示肺部滲出減少；
④血氣分析示PO2>60mmHg，PCO2<50mmhg；
⑤心髒b超顯示心室水平左向右分流為主；
⑥血培養、痰培養均陰性。症狀控制後立即准備急診手術治療。
若內科無法控制感染，甚至出現急性心衰，仍需行急診手術治療，雖然手術風險增大，但是與內科繼續保守治療比較，手術仍可降低患兒死亡率。心衰嚴重和瀕死患兒並不是手術絕對禁忌。
四、圍手術期的處理
1、術前最佳狀態的調整
成功選擇手術最佳時機是手術成功的關鍵點，而大部分患兒的手術最佳狀態是靠術前准備調節的。首先需建立24小時診治班，醫護一體，內急外科聯合一體，以最快速度的診斷和治療，避免時間的拖延。先心病的診斷主要依靠非侵入性檢查，心髒彩超和磁共振為主要檢查手段，盡量減少新生兒及小嬰兒的導管侵入檢查，實在迫不得已，最好與麻醉科配合一次麻醉下完成檢查與手術。術前內科處理主要為改善低氧血症、糾正酸中毒、控制呼吸道感染和加強營養治療。具體可通過鎮靜、吸氧、輸右旋糖酐以稀釋血液減低血液粘滯度、強心、利尿、補充營養、輸全血、白蛋白及強有力的抗生素抗感染等，必要時可行機械輔助通氣治療。
2、術中髒器的保護
先心病急診與亞急診手術均采用經口或經鼻腔氣管插管氣靜復合麻醉，根據先心病類型選擇是否需體外循環、選擇手術切口入路、選擇手術方式，原則是能根治盡量一期根治手術，解剖難以糾正的行生理糾正，盡量縮短手術時間。術中體外循環可采用膜式氧合器、深低溫低流量、深低溫停循環結合、PH穩態管理血氣、含血或晶體心肌保護液、均勻平穩升降溫及體外循環改良超濾等技術。深低溫技術可減少手術對腦神經的損傷；含血心肌保護液含鉀及鎂，可減輕缺血再灌注對心肌的損傷；體外循環改良超濾技術則可濾出血中炎性因子，減輕炎性反應，提高膠體滲透壓及紅細胞比容，同時濾出體內多余水份，從而減輕心髒水腫。
3、術後監護與管理
術後低心排及肺部感染為主要並發症，故術後加強心肺腎的管理很重要。
1）一般營養支持治療。術後常規保暖，微泵輸液，休息、鎮靜及鎮痛治療，可降低氣道壓，減輕心肺做功和能耗；盡早行腸內營養有利於患兒恢復；控制液體出入量，維持酸鹼及水電解質平衡可減少間質水腫。
2）心髒管理。術中使用含血心肌保護液保護心肌，術後一方面可通過使用正心肌藥物及降低心髒後負荷增加心輸出量，減少低心排；另一方面還可通過延遲關胸（術後三天），降低胸骨對術後水腫心髒的壓迫，從而減少低心排的發生。
3）肺部管理。除了鎮靜、休息可降低肺的氧耗外，加強呼吸道管理還可通過使用呼吸機、吸入NO、使用合適藥物等。呼吸機使用模式一般是SIMV+PC、SIMV+VC和PRVC；參數設置一般是低潮氣量、高頻、低PEEP及低二氧化碳分壓；預防呼吸機相關肺炎，可定時拍背、清理呼吸道等處理；使用呼吸機需盡早撤機。吸入NO治療主要是針對肺動脈高壓，可給與過度通氣，並吸入NO，初始為20－40ppm，逐漸降至5-10ppm。使用合適藥物，如行體－肺分流術後可使用小劑量腎上腺素，提高肺動脈收縮壓，從而提高血氧飽和度。
4）腎髒管理。術後低心排可引起急性腎功能衰竭，因此及時行腹膜透析治療可有效提高術後生存率。
腹膜透析指征：
①術後嚴重低心排伴容量超負荷，利尿劑、正性肌力藥物和擴容無效；
②K≥5.5mmol/L或有繼續升高趨勢；
③少尿、無尿>3小時以上；
④難以糾正的代謝性酸中毒；
⑤新生兒BUN≥9mmol/L。
停止腹膜透析的指征有：
①尿量≥2ml/kg·h；
②BUN<9mmol/L；
③Cr<80umol/L。
總之，危重先心病的急診與亞急診手術治療是安全可行且有價值的，但必需正確把握手術時機及嚴格管理圍手術期，而手術時機及手術方式仍需繼續臨床經驗積累及探討，術前手術時機的指征也需進一步完善，術中與麻醉科的密切配合還需麻醉方面的嚴格完美管理，術後的監護也需進一步提高，力爭將急診手術和亞急診手術死亡率降至最低。
(實習編輯：譚超堂)
