法洛四聯症是一種常見先天性心髒病,占先天性心髒病10%。目前法洛四聯症手術治療基本安全可靠,成功率在95%以上,且術後可與正常人一樣生活工作。
心胸專家介紹,先天性心髒病有許多種,大體上又可分為兩類:一類是簡單先天性心髒病,這類病比較簡單,沒有紫疳(小兒面部、口唇、甲床不發紫);另一類是復雜先天性心髒病,病情復雜,常常有紫疳(小兒面部、口唇、甲床發紫)。
法洛四聯症就屬於先天性心髒病,又稱發绀四聯症,本病包括室間隔缺損,肺動脈口狹窄,主動脈騎跨和右心室肥厚,其中前兩種畸形為基本病變,發病率約占先心病的11%~13%,男女比例相仿。
心胸專家指出,法洛氏四聯症的小兒,在運動時經常要蹲下來休息以減輕氣促,有時可能發生昏厥(暫時性腦缺氧改變),甚至抽風而危及生命;另外,法洛氏四聯症患兒的手指、腳趾末端膨大如鼓樣,稱樸狀指(趾)。
由於肺動脈口狹窄,血液進入肺循環受阻,引起右心室代償性肥厚,右心室壓力增高,肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室壓力相仿,血流經過室缺發生雙相分流,右心室血液大部分進入主動脈,若肺動脈瓣閉鎖,則右心室全部血液均進入主動脈,肺的血供依靠動脈導管,由於主動脈跨於左、右心室之上,同時接受左、右心室血液輸送全身,導致發绀。三尖瓣關閉不全罕見於瓣葉本身受累,而多由肺動脈高壓及三尖瓣擴張引起。
對於法洛四聯症的治療有以下幾個方案:
一般內科治療
內科治療是為外科治療創造條件,即加強喂養,預防貧血,多喂水,避免因血液過分粘稠造成腦栓塞。合並感染時應積極治療防止心內膜炎及腦膿腫的發生。
因法樂氏四聯症嬰兒容易出現取膝缺氧現象,因此需要做好缺氧發作的處理:胸位,吸氧、嗎啡每次0.1~0.2mg/kg、皮下注射。也可用心得安每次0.1mg/kg,加入10%葡萄糖水10ml內緩慢靜推,如合並感染或代謝性酸中毒,應同時予以治療糾正。口服心得安每日1—2mg/kg,分2—3次口服,可減少缺氧發作的發生。
外科治療原則
法洛四聯症外科手術治療才是根治法洛氏四聯症的根本方法,適用中低溫體外循環下心內直視根治術。包括疏通擴大右室流出道及肺動脈,補片修補室間隔缺損。手術根治的適宜年齡現傾向於6月—2歲為宜。我們主張對嬰兒缺氧發作頻繁及嚴重紫绀、血紅蛋白進行性升高者應盡早手術,對少數肺動脈發育不良的小嬰兒,可先行一期體-肺分流術(姑息性手術)。6個月~1年後依據肺動脈及左室發育情況酌情再行根治術。(點擊了解更多法洛四聯症手術治療知識)
術後定期隨訪
心胸醫院專家提醒,注意室水平有無殘余分流,肺動脈與右室的殘余壓力階差及肺動脈瓣返流。術後早期右心負荷較大,應繼續口服地高辛維持量或加用小量利尿劑。
概 述 得了右眼動脈栓塞看不見東西怎麼辦?這個情況在生活中是比較多見的,具體的治療方法得結合自身的
(1)本病多見於40歲以上老年人,心肌梗死、猝死發病與年齡成正比。 (2)美國多種族,男性