肺動脈瓣狹窄（PVS）發病率約占先天性心髒病的8%～10%，肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發或並發瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心髒畸形的組成部分，如法洛四聯症、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg，一般不會出現明顯的臨床症狀。
手術指征
1、重度PVS新生兒、嬰幼兒患者合並青紫或心力衰竭，需急診手術；
2、病人無症狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大於5.3kPa（40mmHg），或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5厘米屬中度狹窄應考慮手術。
3、右心室收縮壓接近體循環或超過體循環血壓，盡管無症狀、無並發症，也需及早手術。4、無症狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心髒有中度增大者。
5、有症狀心電圖及X線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。
6、症狀明顯有昏厥發作史屬重度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。
7、當右心室與肺動脈干收縮壓階差≥50mmHg時，可選擇在2~4歲時手術。
8、當壓力階差＜50mmHg，外科治療與內科經皮球囊導管肺動脈瓣整形術治療效果相仿，但如果存在較明顯繼發性漏斗部肌肉肥厚，或瓣環發育不良者，則必須手術治療。
手術方式
1、肺動脈瓣直視切開術，僅適於單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發性漏斗部狹窄和其他伴發心內畸形；
2、體外循環下直視糾治術，適合於各類肺動脈口狹窄的治療
3、經皮球囊肺動脈瓣成形術(PBPV)，PVS除了伴肺動脈瓣環發育不良外，PBPV的結果與外科手術近，已成為首選。
建議
1、輕度肺動脈狹窄病人臨床上無症狀，可正常生長發育並適應正常的生活能力可不需手術治療；
2、中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現活動後心悸氣急狀態，如不采取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現右心衰竭症狀，從而喪失生活和勞動能力；
3、對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現明顯症狀，如不及時治療常可在幼兒期死亡。
4、20世紀80年代之前，外科手術行肺動脈瓣切開術是治療該病的惟一手段，該方法是在體外循環下，切開狹窄的瓣環。但隨著醫學的發展，經皮球囊肺動脈瓣膜成形術已經成為單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。
