限制型心肌病在臨床上，本病主要是要與縮窄性心包炎進行鑒別：
由於本型的臨床表現早期不明顯，診斷較困難。臨床症狀出現後則依靠各項檢查可以確診，超聲心動圖為無創而有效的檢查方法。心肌心內膜活組織檢查，如有陽性的特異性發現，有助於診斷，也可能發現浸潤性病變。在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別，尤其右心室病變為主的限制型心肌病，二者臨床表現相似。在急性心包炎史、X線示心包鈣化，胸部CT或磁共振檢查示心包增厚，支持心包炎；心電圖上心房或心室肥大、束支傳導阻滯，收縮時間間期不正常支持心肌病，超聲心動圖對二者的鑒別有較大幫助，心尖部心腔閉塞及心內膜增厚確立心肌病的診斷。對於困難病例可作心室造影和心內膜心肌活檢。
以下的檢查方法有助於本病的診斷：
(1)臨床症狀出現後則依靠各項檢查可以確診，超聲心動圖為無創而有效的檢查方法。心肌心內膜活組織檢查，如有陽性的特異性發現，有助於診斷，也可能發現浸潤性病變。
(2)X線檢查示心影擴大，可能見到心內膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。
(3)心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導阻滯，ST-T改變。
(4)超聲心動圖可見心內膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。在原發性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、後期則極慢。心包膜一般不增厚。
(5)心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷後平台波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。
本病治療以對症為主。有心房顫動者可給洋地黃類；有浮腫和腹水者宜用利尿藥。應用利尿藥或血管擴張藥時應注意不使心室充盈壓下降過多而影響心功能。為防止栓塞可用抗凝藥。近年來用手術切除纖維化增厚的心內膜，房室瓣受損者同時進行人造瓣膜置換術，可有較好效果。
