（一）發病原因
臨床一般分為原發和繼發性：發生於結核、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發生於多發性骨髓瘤者均稱為繼發性澱粉樣變;如無以上病因可查，則為原發性澱粉樣變，多與遺傳有關。
澱粉樣變性為病理學名詞，系指組織內積聚大量具糖蛋白性質的纖維物質，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白（AC）、非免疫性澱粉蛋白（AA）、類降鈣素蛋白（AEI）以及老年性澱粉樣變的血漿前蛋白（SA）等4種。
1.AC致澱粉樣變性：為目前臨床最常見的澱粉樣變性，多見於原發性、系統性澱粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類澱粉樣物質為異常克隆的β細胞所分泌;主要是累及心髒、舌、胃腸、肌肉、肌腱和皮膚。此外，肝、脾、腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累。
2.AA致澱粉樣變性：臨床稱為繼發性澱粉樣變性，常由結核病、風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病，或多發性骨髓瘤，系由炎症反應之巨噬細胞吞噬血清AA蛋白，並使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外，尚與心房黏液瘤形成有關。
3.AEI致澱粉樣變性：多見於甲狀腺髓樣癌。
4.SA致澱粉樣變性：心髒、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位，尤好發於老年人，故臨床多稱之為老年性系統性澱粉樣變性。
