先心病一般是無法自行愈合的，均需通過手術或者介入的方法根治。但是對於缺損口徑小於0.5cm 的室缺或房缺，可以無需治療，它不會對患兒心髒功能及生長發育產生不良影響。但由於孩子存在心髒雜音，對將來升學、就業、婚姻有一定影響，而現在手術又非常成熟，有些家長由於這些社會因素還是選擇手術。還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由於靠近主動脈瓣，就是小於0.5cm，也需要積極手術治療。對於缺損口徑大於0.5cm的患兒建議行手術治療。
一般治療方法有兩種：
一．手術治療
手術治療為主要治療方式，實用於各種簡單先天性心髒病（如：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等）及復雜先天性心髒病（如：合並肺動脈高壓的先心病、法樂氏四聯征以及其他有紫绀現象的心髒病）。
手術最佳最佳治療時間取決於多種因素,其中包括先天畸形的復雜程度、患兒的年齡及體重、全身發育及營養狀態等。一般簡單先天性心髒，建議1--5歲，因為年齡過小，體重偏低，全身發育及營養狀態較差，會增加手術風險；年齡過大，心髒會代償性增大，有的甚至會出現肺動脈壓力增高，同樣會增加手術難度，術後恢復時間也較長。對於合並肺動脈高壓、先天畸形嚴重且影響生長發育、畸形威脅患兒生命、復雜畸形需分期手術者手術越早越好，不受年齡限制。
二．介入治療
介入治療為近幾年發展起來的一種新型治療方法，主要適用於動脈導管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合並其他需手術矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。兩者的區別主要在於，手術治療適用范圍較廣，能根治各種簡單、復雜先天性心髒病，但有一定的創傷，術後恢復時間較長，少數病人可能出現心律失常、胸腔、心腔積液等並發症，還會留下手術疤痕影響美觀。而介入治療適用范圍較窄，價格較高，但無創傷，術後恢復快，無手術疤痕。
治療時醫生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通過特制的直徑為2—4毫米的鞘管，在X線和超聲的引導下，將大小合適的封堵器送至病變部位封堵缺損或未閉合的動脈導管，以達到治療目的。通過臨床實踐證實，先心病介入封堵具有創傷小、手術時間短（約1小時）、恢復快（術後第二天即可下床）、不需特殊麻醉及體外循環、住院周期短（約1周）等優點。只有當病人年齡小、不能配合手術者才需要全身麻醉。該封堵術的適應症很廣，房間隔缺損、動脈導管未閉、室間隔缺損均可以采用介入方法進行治療。介入治療先心病也有其局限性，不適合於已有右向左分流、嚴重肺動脈高壓、合並需要外科矯正的畸形、邊緣不佳的巨大缺損等。
