一、急性風濕性心髒炎心尖區有高調，柔和的舒張早期雜音，每日變化較大，風濕活動控制後，雜音可消失。這是因為心室擴大，二尖瓣相對狹窄所致，即Carey-Coombs雜音。
二、三尖瓣狹窄胸骨左緣下端聞及低調的隆隆樣舒張期雜音，吸氣時因回心血量增加可使雜音增強、呼氣時減弱。窦性節律時頸靜脈a波增大。二尖瓣狹窄舒張期雜音位於心尖區，吸氣時無變化或減弱。超聲心動圖可明確診斷。 三、原發性肺動脈高壓多發生於女性患者，無心尖區舒張期雜音和開瓣音，左心房不擴大，肺動脈術嵌壓和左心房壓力正常。
四、功能性二尖瓣狹窄由於①通過二尖瓣口的血流量及流速增加，見於有較大量左致右分流的先天性心髒病，如動脈導管未閉，室間隔缺損等。②由於主動脈瓣舒張返流血液沖擊二尖瓣葉，可在心尖部聽到舒張期雜音，稱Austin-Flint雜音。功能性二尖瓣狹窄雜音較輕，無細震顫也無第一心音亢進及開瓣音。用亞硝酸異戊酯後雜音減輕或消失。
五、左心房粘液瘤為良性腫瘤，常有蒂附著於房間隔，當心室收縮時瘤體在左心房，心室舒張時瘤體移至二尖瓣附近，可部分阻塞二尖瓣口引起類似二尖瓣狹窄的表現，但其症狀與體征，如雜音變化、呼吸困難、眩暈，呈間歇性，與體征改變有關。超聲心動圖可發現左心房內有雲霧樣光團。心血管造影顯示左心房充盈缺損。另外粘液瘤可引起發熱，血沉快，貧血等，需注意與風濕熱鑒別，超聲心動圖和心血管造影有助於鑒別。
六、先天性二尖瓣狹窄較少見，二尖瓣呈降落傘樣畸形，亦可位於腱索及乳頭肌平面多在幼兒期出現，常早期死亡。
